โรคสมองเสื่อมจากมวลเลวี ( Dementia with Lewy Body )

โรคสมองเสื่อมจากมวลเลวี (Dementia with Lewy Body)
โรคสมองเสื่อมจากมวลเลวี่ คือโรคสมองเสื่อมชนิดหนึ่งที่มีสาเหตุจากการสะสมตัวที่ผิดปกติของโปรตีนแอลฟ่าไซนิวคลีน

สมองเสื่อม ( Dementia )

ช่วงหลายปีที่ผ่านมาหากพูดถึง โรคสมองเสื่อม ( Dementia ) เป็นคำที่เราคุ้นหูได้ยินกันบ่อย แต่หากพูดถึงโรคสมองเสื่อมจากมวลเลวี่ ( Dementia with Lewy Body ) หลายท่านคงอุทานว่า “ อะไรนะ ” “ โรคใหม่หรือไม่เคยได้ยิน ” คำตอบคือโรคสมองเสื่อมจากมวลเลวี่ไม่ได้เป็นโรคใหม่เลยถูกค้นพบมานานแล้วตั้งแต่ปี ค.ศ. 1912 หรือ พ.ศ. 2455

โรคสมองเสื่อมจากมวลเลวี่ ( Dementia with Lewy Body /DLB ) คือโรคสมองเสื่อมชนิดหนึ่งที่มีสาเหตุจากการสะสมตัวที่ผิดปกติของโปรตีนแอลฟ่าไซนิวคลีน ( Alpha Synuclin ) เป็นก้อนโปรตีนสะสม ( Inclusion Body ) ในสมองส่วนเบซัล เรียกว่า มวลเลวี่ ( Lewy Body ) เพื่อให้เกียรติแก่ผู้ค้นพบ คุณ ฟรีดริชไฮน์ริชเลวี่ มวลเลวี่ ส่งผลให้เกิดความผิดปกติต่อการทำงานของสมอง ทั้งด้าน ความคิด ความจำ การวางแผน การประมวลผลข้อมูล การเคลื่อนไหวร่างกาย รวมไปถึงความผิดปกติด้านพฤติกรรม อารมณ์ และจิตใจ

โรคสมองเสื่อม เป็นภาวะที่พบได้บ่อยในวัยสูงอายุทั้งเพศหญิงและเพศชาย เกิดได้จากหลายสาเหตุ ได้แก่โรคอัลไซเมอร์ ( Alzheimer’s Disease ) โรคพาร์กินสัน ( Parkinson’s Disease ) หลอดเลือดในสมองผิดปกติ ( VascularNeurocognitive Disorder ) มวลเลวี่ ( Lewy Body ) โรคสมองขาดเลือด ภาวะขาดวิตามินบางชนิด เช่น วิตามินบี 3  วิตามินบี 12 เป็นต้น
งานการศึกษาวิจัยของประเทศสหราชอาณาจักรพบว่า จำนวนป่วยโรคสมองเสื่อมจากมวลเลวีสูงเป็นอันดับสองรองจากป่วยโรคสมองเสื่อมจากโรคอัลไซเมอร์ โดยพบในผู้ป่วยเพศชายมากกว่าผู้ป่วยเพศหญิง สำหรับการศึกษาในประเทศไทยพบผู้ป่วยโรคสมองเสื่อมจากมวลเลวีน้อยกว่าผู้ป่วยโรคสมองเสื่อม ( Dementia ) จากหลอดเลือดในสมองผิดปกติ

โรคสมองเสื่อมจากมวลเลวี่ ( Dementia with Lewy Body /DLB ) คือโรคสมองเสื่อมชนิดหนึ่งที่มีสาเหตุจากการสะสมตัวที่ผิดปกติของโปรตีนแอลฟ่าไซนิวคลีน ( Alpha Synuclin ) เป็นก้อนโปรตีนสะสม ( Inclusion Body ) ในสมองส่วนเบซัล เรียกว่า มวลเลวี่ ( Lewy Body )

สาเหตุของโรคสมองเสื่อมจากมวลเลวี่

1.โปรตีนเบต้าแอลมีลอยด์ ( Beta-Amyloid )

เกิดการสะสมที่ผิดปกติของโปรตีนเบต้าแอลมีลอยด์ ( Beta-Amyloid ) ระหว่างเซลล์สมองเช่นเดียวกับที่พบระหว่างเซลล์สมองของผู้ป่วยโรคอัลไซเมอร์

2.โปรตีนแอลฟ่าไซนิวคลีน ( Alpha Synuclin )

การสะสมตัวที่ผิดปกติของโปรตีนแอลฟ่าไซนิวคลีน ( Alpha Synuclin ) เป็นก้อนโปรตีนสะสม ( Inclusion Body ) เรียกว่า มวลเลวี่ ( Lewy Body ) พบที่สมองส่วนเบซัล

การวิเคราะห์แยกโรคสมองเสื่อมเบื้องต้น

เนื่องจากโรคสมองเสื่อมจากมวลเลวีและโรคสมองเสื่อมจากโรคพาร์กินสัน มีอาการหลายอย่างคล้ายกัน ในบางครั้งจึงเป็นการยากที่จะวิเคราะห์หาสาเหตุที่แท้จริงของอาการสมองเสื่อม อย่างไรก็ตามยังมีพอข้อสังเกตเพื่อการวินิจฉัยแยกโรคดังนี้

1.โรคสมองเสื่อมจากมวลเลวี่ ( Dementia with Lewy Body /DLB )

ผู้ป่วยโรคสมองเสื่อมจากมวลเลวี่ จะมีอาการพาร์กินสันและอาการสมองเสื่อมเกิดขึ้นร่วมกันในระยะเวลา 1 ปี โดยอาการสมองเสื่อมจะเกิดก่อนหรือหลังอาการพาร์กินสันก็ได้

2.โรคสมองเสื่อมจากโรคพาร์กินสัน ( Parkinson’s Disease Dementia )

ผู้ป่วยโรคสมองเสื่อมจากโรคพาร์กินสันจะเริ่มมีอาการพาร์กินสันนำมาก่อนมากกว่า 1 ปี จึงเกิดภาวะสมองเสื่อม

อาการของโรคสมองเสื่อมจากมวลเลวี

ผู่ป่วยโรคสมองเสื่อมจากมวลเลวีจะมีอาการที่ผิดปกติทั้งทางสมอง พฤติกรรม จิตใจ และอารมณ์ หลากหลายอาการและมีความแตกต่างกันในผู้ป่วยแต่ละรายดังนี้

  • พฤติกรรม การประมวลความคิด การตัดสินใจ ที่แปรปรวน ( Fluctuation in Cognition ) ได้แก่ ความคิด การตัดสินใจ ผิดปกติ คิดหรือตัดสินเรื่องต่างๆไม่สมเหตุผลกับความเป็นจริง สติสัมปชัญญะไม่สมบูรณ์เป็นครั้งคราวหรือบ่อยๆ บางทีก็มีสติดี เหมือนคนปกติ พูดจารู้เรื่อง บางทีสติไม่อยู่กับตัว พูดจาไม่รู้เรื่อง ไม่อยู่ในโลกความจริงไม่มีสมาธิ เดี่ยวดีเดี๋ยวร้าย บางทีสะลึมสะลือ มีอาการเหม่อลอย หลับบ่อยช่วงเวลากลางวัน ซึ่งอาการเหล่านี้จะผันผวน เปลี่ยนไปเปลี่ยนมา อาการต่างๆอาจเกิดเพียงแค่ช่วงสั้นๆหรือยาวนานเป็นชั่วโมงจนถึงเป็นวันแตกต่างกันในผู้ป่วยแต่ละราย
  • อาการประสาทหลอนหูแว่ว ( Hallucination ) เห็นภาพหลอน หูแว่วแต่มักไม่มีอาการหวาดกลัว เช่น เห็นนกบินไปมาในบ้าน เห็นคนห้อยหัวลงมาจากหลังคา แม้ผู้ป่วยจะรู้ว่าภาพที่เห็นไม่ใช่ของจริงแต่ก็ไม่รู้ว่าเป็นอะไร ผู้ป่วยจะบอกตัวเองว่าอย่าไปยุ่งกับมันเลย อย่ามอง แต่สุดท้ายก็ยังมองเห็นภาพหลอนอยู่อย่างนั้น

ผู้ป่วยบางรายอาจจะเห็นภาพเหมือนกับเด็กวิ่งไปวิ่งมา เห็นมดไต่อยู่ตามกำแพง เห็นดอกไม้กลายเป็นคน เห็นเป็นภาพแปลกๆ เป็นต้น หากผู้ป่วยเห็นภาพเดิมๆซ้ำๆอย่างน้อยสัปดาห์ละสองครั้ง เดือนละ 4-5 ครั้ง เป็นเวลา 3-4 เดือนติดต่อกันถึงจะบอกได้ว่าเห็นภาพหลอนที่สงสัยเกิดจากมวลเลวี

  • พฤติกรรมอาร์บีดี ( RBD : Rapid Eye Movement Sleep Behavior Disorder ) ผู้ป่วยโรคสมองเสื่อม ( Dementia ) มักมีพฤติกรรมแปลกๆเกี่ยวกับการนอน มีอาการขากระตุกตอนกลางคืน เอะอะอาละวาด เดินละเมอ ตกเตียงกลางคืนบ่อยๆ ฝันร้ายบ่อยๆหลังจากเพิ่งหลับไม่นานหรือช่วงรุ่งสาง ไม่สามารถแยกแยะความจริงกับความฝัน คิดว่าฝันนั้นเป็นเรื่องจริง เช่น ฝันว่าน้ำท่วม เมื่อตื่นขึ้นมาก็โวยวายว่าน้ำท่วม ฝันว่าไปเที่ยวต่างประเทศ เมื่อตื่นขึ้นมาก็นึกว่ายังอยู่ในประเทศที่ฝันอยู่ ฝันว่าจะไปเที่ยวต่างจังหวัดก็ลุกขึ้นมาจัดกระเป๋าเดินทาง
  • กลุ่มอาการพาร์กินสัน ( Parkinsonism or Parkinson’s Disease Symptom ) ผู้ป่วยโรคสมองเสื่อม ( Dementia ) มักจะมีอาการของโรคพาร์กินสันร่วมด้วย การเคลื่อนไหวร่างกายผิดปกติเช่น ก้าวขา ยกขา เดิน ลำบาก ล้มง่ายล้มบ่อย ตัวสั่น ตัวแข็งเกร็ง รวมทั้งอาจมีอาการเป็นลม หมดสติบ่อยครั้ง
  • ความไวต่อยากลุ่มโรคจิตเภท Sensitivity to Nuroleptic ( Antipsychotic ) Drugs หากผู้ป่วย โรคสมองเสื่อม ( Dementia ) ได้รับยากลุ่มรักษาโรคจิตเภท ( Antipsychotic Agent ) ร่วมด้วย มักทำให้อาการพาร์กินสันแย่ลง จากผลข้างเคียง ( Side Effect ) ของยาทำให้ผู้ป่วยมีอาการตัวแข็ง เกร็ง เพิ่มขึ้นบ่อยขึ้น ตัวร้อน ไข้ขึ้นสูง ร่วมถึงอาการประสาทหลอนเพิ่มขึ้น หากผู้ป่วยมีปัญหาตามัวจากต้อกระจกหรือสาเหตุอื่นอยู่แล้ว อาการเห็นภาพหลอนแบบแปลกๆ จะเพิ่มมากขึ้น เช่น เห็นคนตัวเล็กคลานเข้าไปผ่านรูกุญแจตู้แล้วขโมยสร้อยไขมุกออกมา
  • กลุ่มอาการทางจิตเวชอื่นๆ ( Other Psychiatric Disturbances ) ผู้ป่วยอาจมีอาการทางจิตประสาทอื่นๆร่วมด้วย นอกจากอาการประสาทหลอน เช่น ซึมเศร้า ก้าวร้าว

การวินิจฉัยโรคโรคสมองเสื่อมจากมวลเลวี

พบว่าการสืบค้นด้วยภาพถ่าย CT Scan และ MRl Scan จะไม่ช่วยในการวินิจฉัยมากนัก แต่ถ้าใช้การสืบค้นชั้นสูงด้วยภาพถ่ายการทำงานของสมอง ( Functional Imaging ) จะพบสมองกลีบท้ายทอย ( Occipital Lobe ) ที่เกี่ยวกับการเห็นทำงานลดลง ซึ่งพบได้ประมาณร้อยละ 80 ของผู้ป่วยอีกทั้งยังพบการทำงานของปมประสาทเบซัล ( Basal Ganglia ) ทำงานผิดปกติอีกด้วย

การตรวจการทำงานของการดมกลิ่นของระบบประสาทอัตโนมัติ ( ที่ควบคุมความดันโลหิต การเต้นของหัวใจ การขับถ่ายอุจจาระ ปัสสาวะ เป็นต้น ) ก็จะพบความผิดปกติได้ แม้ว่าผู้ป่วยมีอาการเพียงเล็กน้อย เช่น ท้องผูกบ่อย กลั้นปัสสาวะไม่อยู่บางครั้ง หรือไม่ได้กลิ่นหอมของอาหาร มีรายงานว่า ผู้ป่วยอาจมีอาการท้องผูกนำมาก่อนอาการอื่นหลายๆปีได้

เกณฑ์การวินิจฉัยโรคสมองเสื่อมจากมวลเลวี

ลักษณะทางคลินิก

– มีอาการสมองเสื่อมที่มีผลให้การประกอบกิจวัตรประจำวันบกพร่อง

ลักษณะที่สำคัญ

– การรู้คิดการตัดสินใจ การใช้เหตุผล สติสัมปชัญญะผิดปกติ ( Fluctuation in Cognition )
– อาการเห็นภาพหลอนที่เกิดซ้ำบ่อยๆ ( Hallucination )
– มีอาการแสดงของพาร์กินสัน ( Parkinsonism or Parkinson’s Disease Symptom )

ลักษณะชี้นำอย่างยิ่ง

– มีอาการโรคพฤติกรรมการหลับในช่วงอาร์อีเอ็ม ( Rapid Eye Movement Sleep Behavior Disorder )
– เกิดผลข้างเคียง ( Side Effect ) จากยารักษาโรคจิตเภท อาการพาร์กินสันแย่ลง โดยจะมีไข้ ตัวแข็งเกร็ง หรือชักได้
– ผลตรวจภาพถ่ายการทำงานของสมอง ( Functional Imaging ) พบปมประสาทเบซัลทำงานลดลง

ลักษณะที่สนับสนุนการวินิจฉัย

– หกล้มบ่อย เป็นลมบ่อย หมดสติชั่วคราว
– ระบบประสาทอัตโนมัติทำงานผิดปกติ เช่นกลั้นปัสสาวะไม่อยู่ ความดันโลหิตตกเมื่อลุกยืน
– มีอาการคิดผิดหลงผิดอย่างเป็นระบบ
– ภาพถ่ายการทำงานของสมองพบกลีบสมองท้ายทอยทำงานลดลง
– มีอาการซึมเศร้า
– เนื้อสมองกลีบขมับด้านในจะไม่ฝ่อในระยะแรกของการดำเนินโรค

ลักษณะที่คัดค้านการวินิจฉัย
– มีโรคหลอดเลือดสมองที่อธิบายอาการได้
– มีอาการแสดงพาร์กินสันในสมองเสื่อมระยะรุนแรง

การรักษาโรคสมองเสื่อมจากมวลเลวี

ประกอบด้วย 2 ส่วน คือ การรักษาอาการทางสมองและการรักษาอาการทางจิตประสาท

1.การรักษาอาการทางสมอง

– การรักษาผู้ป่วยกลุ่มนี้คล้ายๆกับการรักษาผู้ป่วยอัลไซเมอร์ คือรักษาด้วยยาที่เพิ่ม “ สารสื่อประสาทแอซิติลโคลีน ” ( Acetylcholine ) ในสมอง ( Cholinesterase Inhibitor )
– การรักษากลุ่มอาการของพาร์กินสัน เพื่อให้คนไข้มีอาการกล้ามเนื้อแข็งเกร็ง สั่น ลดลง สามารถเคลื่อนไหวได้ดีขึ้น อย่างไรก็ตามแพทย์ต้องใช้ยาอย่างระมัดระวัง เพราะถ้าให้ยารักษาพาร์กินสันมากไป ผู้ป่วยก็จะยิ่งเห็นภาพหลอนเพิ่มมากขึ้นได้ เพราะผู้ป่วยจะไวต่อยามาก ทำให้เกิดอาการข้างเคียงจากยา เช่น ง่วงซึม ซึ่งอาจเป็นอีกหนึ่งในสาเหตุของอาการหลับบ่อยในช่วงกลางวัน ( Excessive Daytime Sleepiness : EDS )

2.การรักษาอาการทางจิตประสาท

– การรักษาอาการประสาทหลอนด้วยยากลุ่มรักษาโรคจิตเภท ( Antipsychotics ) บางครั้งถ้าผู้ป่วยเห็นภาพหลอนจนเกิดอาการหวาดกลัว หรือคิดว่าสิ่งที่เห็นเป็นจริงก็ต้องรักษาให้อาการคิดผิดหลงผิดหายไป หรือถ้ามีการเอะอะโวยวาย นอนตกเตียงตอนกลางคืน หรือเดินละเมอ ก็อาจต้องให้ยารักษาพฤติกรรมตอนกลางคืนด้วยแต่ก็มีข้อควรระวังในการใช้ยากลุ่มนี้ พบว่ามากกว่า 50% ของผู้ป่วยอาจทำให้อาการทางพาร์กินสันแย่ลงเช่นกัน
– การรักษาอาการซึมเศร้าด้วยยารักษาอาการซึมเศร้า ( Antidepressant ) ด้วยโดยมีข้อพึงระวังคือหากให้ยารักษาซึมเศร้ามากไปก็จะต้านฤทธิ์ของยาพาร์กินสันทำให้อาการแข็งเกร็งมีมากขึ้น ดังนั้นการให้ยาจึงต้องใช้ความระมัดระวังอย่างมาก ปัจจุบันมียาต้านเศร้ากลุ่มใหม่ออกมา ซึ่งสัมพันธ์กับสารเมลาโทนินที่ช่วยให้หลับได้ดี ยาต้านเศร้ากลุ่มนี้จะช่วยให้พฤติกรรมช่วยกลางคืนหมดไป หลับได้ดีตอนกลางคืนและตื่นรู้ตัวมีสติตอนกลางวัน

คำแนะนำสำหรับญาติและผู้ดูแลผู้ป่วย

1.ญาติและผู้ดูแลผู้ป่วย ควรมีความรู้ ความเข้าใจเกี่ยวกับโรคสมองเสื่อม จากแพทย์ผู้ทำการรักษา หรือแหล่งความรู้ต่างๆ เช่น หนังสือ แผ่นพับ ข้อมูลจากเว็บไซต์ที่น่าเชื่อถือเรื่องการดูแลผู้ป่วย เพื่อหาวิธีรับมือกับปัญหาต่างๆที่อาจจะเกิดขึ้น

2.รับรู้และความเข้าใจ ถึงพฤติกรรมและอาการทางจิตประสาทต่างๆ ผู้ป่วยที่ผิดปกตินั้นเกิดจากการเสื่อมของสมอง ผู้ป่วยไม่มีความตั้งใจที่จะให้เกิดพฤติกรรมหรืออารมณ์ต่างๆ

3.ญาติและผู้ดูแลผู้ป่วยพยายามทำจิตใจให้แจ่มใส มีทัศนคติที่ดีต่อผู้ป่วย พูดคุย ดูแลผู้ป่วย ด้วยอารมณ์ที่แจ่มใส ยิ้มแย้ม จะส่งผลให้ผู้ป่วยมีอารมณ์และสุขภาพจิตที่ดีข้นเพื่อต่อสู้กับโรคที่เป็นอยู่

4.การจัดสถานที่ของผู้ป่วยให้โล่ง โปร่ง สบาย อากาศถ่ายเทสะดวก สะอาดตา เป็นระเบียบ มีแสงสว่างเพียงพอ ถ้าผู้ป่วยเห็นภาพหลอน ญาติต้องปรับสิ่งแวดล้อมในบ้านให้สว่างขึ้น ถ้าเป็นแสงสลัวๆ ผู้ป่วยอาจแปลภาพที่เห็นผิดไป ต้องจัดบ้านให้มีแสงสว่างมากขึ้น เพื่อให้ผู้ป่วยแปลความหมายของภาพได้ถูกต้อง นอกจากนี้การดูแลเรื่องความสะอาดของร่างกาย เสื้อผ้า ของผู้ป่วยก็มีความสำคัญเช่นกันเนื่องจากผู้ป่วยอาจไม่สามารถดูแลตนเองได้

5.อาหารการกินถูกหลักโภชนาการ ให้เพียงพอกับความต้องการของร่างกายและส่งเสริมให้เกิดความแข็งแรงของร่างกาย รวมถึงการให้ผู้ป่วยออกกำลังกายเพื่อป้องกันไม่ให้แขนขาอ่อนแรง สามารถเคลื่อนไหวหรือเดินได้ดีขึ้น

โรคสมองเสื่อมจากมวลเลวี ผู้ป่วยมีอาการความผิดปกติของสมองทั้งด้านความคิด ความจำ การใช้เหตุผล การเคลื่อนไหวร่างกาย และอาการทางจิตประสาท เช่น ประสาทหลอน หูแว่ว โดยอาการชี้นำสำคัญในการวินิจฉัยโรค ได้แก่ มีอาการโรคพฤติกรรมการหลับในช่วงอาร์อีเอ็ม ( Rapid Eye Movement Sleep Behavior Disorder ) ภาพถ่ายการทำงานของสมอง ( Functional Imaging ) พบปมประสาทเบซัลทำงานลดลง

แม้ว่าโรคสมองเสื่อมจากมวลเลวีนี้ไม่สามารถรักษาให้หายขาดแต่ก็สามารถควบคุมอาการต่างๆได้ ให้ผู้ป่วยกลับมามีชีวิตใหม่ คุณภาพชีวิตทีดีขึ้นอีกครั้งด้วยความร่วมมือกันอย่างเต็มที่ในการรักษาทั้งจากผู้ป่วย ญาติผู้ป่วย และทีมงานแพทย์

อ่านบทความที่เกี่ยวข้องเพิ่มเติมตามลิ้งค์ด้านล่าง

เอกสารอ้างอิง

วรพรรณ เสนาณรงค์. รู้ทันสมองเสื่อม / รองศาสตราจารย์ แพทย์หญิงวรพรรณ เสนาณรงค์: กรุงเทพฯ: อมรินทร์เฮลท์ อัมรินทร์พริ้นติ้งแอนด์พับลิชชิ่ง, 2559. (22), 225 หน้า: (ชุดชีวิตและสุขภาพ ลำดับที่ 207) 1.สมอง. 2.สมอง–การป้องกันโรค. 3.โรคสมองเสื่อม. 4.โรคอัลไซเมอร์. 616.83 ว4ร7 ISBN 978-616-18-1556-1.

“NINDS Dementia With Lewy Bodies Information Page”. NINDS. 2 November 2015. Archived from the original on 9 August 2016. Retrieved 3 October 2016.

“Common Symptoms”. NIA. 29 July 2016. Archived from the original on 3 October 2016. Retrieved 3 October 2016.

Simard M, van Reekum R, Cohen T (2000). “A review of the cognitive and behavioral symptoms in dementia with Lewy bodies”. J Neuropsychiatry Clin Neurosci. 12 (4): 425–50. doi:10.1176/jnp.12.4.425. PMID 11083160.

“The Basics of Lewy Body Dementia”. NIA. 29 July 2016. Archived from the original on 6 October 2016. Retrieved 3 October 2016.

Dickson, Dennis; Weller, Roy O. (2011). Neurodegeneration: The Molecular Pathology of Dementia and Movement Disorders (2nd ed.). John Wiley & Sons. p. 224. ISBN 9781444341232. Archived from the original on 2016-10-03.