ไขกระดูกมีความผิดปกติ Myeloproliferative disease ( MPD )

ไขกระดูกมีความผิดปกติ Myeloproliferative disease ( MPD )
ไขกระดูกมีความผิดปกติ ( MPD ) คือ เกิดจากมีการผิดปกติในการแบ่งตัวเพิ่มจำนวนมากเกินไปของเซลล์ชนิดต่างๆของไขกระดูก

ไขกระดูกมีความผิดปกติ Myeloproliferative disease ( MPD )

ไขกระดูกมีความผิดปกติ Myeloproliferative disease ( MPD ) หรือ โรคมัยอีโลโพรลิฟเฟอเรทีฟ ปัจจุบันองค์การอนามัยโรคได้ใช้ชื่อโรคนี้ว่า Myeloproliferative neoplasm ย่อว่า MPN คือ กลุ่มโรคไขกระดูกผลิตเม็ดเลือดมากผิดปกติ ประกอบด้วยโรคมะเร็งแบบเรื้อรังชนิดต่างๆ ที่เกิดจากมีการผิดปกติในการแบ่งตัวเพิ่มจำนวนมากเกินไปของเซลล์ชนิดต่างๆของไขกระดูก ซึ่งโรคนี้สามารถพบในผู้ใหญ่ได้ทั้งชายและหญิง จัดเป็นโรคที่มีความรุนแรงปานกลาง จึงต้องได้รับการดูแลรักษาอย่างต่อเนื่องตลอดชีวิตหรืออาจใช้เวลาหลายปี
โรค Myeloproliferative เป็นกลุ่มของความผิดปกติที่มีลักษณะโดดเด่นด้วยการเพิ่มจำนวนเซลล์ของเซลล์โลหิตหนึ่งหรือมากกว่าหนึ่งเส้นในเลือดส่วนปลายซึ่งแตกต่างจากมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน

การตรวจทางห้องปฏิบัติการ

1.การตรวจ complete blood count ( CBC ) จะพบระดับเม็ดเลือดแดง, เม็ดเลือดขาว และเกร็ดเลือดต่ำ (pancytopenia)
2.การตรวจไขกระดูกด้วยการตรวจทางเซลล์วิทยา หรือด้วยการตรวจทางพยาธิวิทยา
3.การตรวจหายีนผิดปกติ
การรักษาโรคMPD จะเป็นการรักษาด้วยยาเคมีบำบัด หรือ ยารักษาตรงเป้า ร่วมกับการรักษาประคับประคองตามอาการ

ไขกระดูกมีความผิดปกติ คือ เกิดจากมีการผิดปกติในการแบ่งตัวเพิ่มจำนวนมากเกินไปของเซลล์ชนิดต่างๆของไขกระดูก

ประเภทความผิดปกติของ

1. myelofibrosisปฐมภูมิ มีผลต่อเซลล์เม็ดเลือดแดง ไม่เจริญเต็มที่ตามปกติและมีรูปร่างผิดปกติ ทำให้เกิดความหนาหรือแผลเป็นของเส้นใยในไขกระดูกซึ่งสามารถลดการผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดงและทำให้เกิดโรคโลหิตจาง
2. polycythemia vera ( PV ) เกิดจากเซลล์เม็ดเลือดแดงในไขกระดูกซึ่งสร้างขึ้นในเลือด บ่อยครั้งที่ม้ามบวมเมื่อเซลล์เม็ดเลือดส่วนเกินมารวมตัวที่นั่นทำให้เกิดความเจ็บปวดหรือความรู้สึกเต็มด้านซ้าย อาการคันทั่วร่างกายเป็นอาการของ PV
3. Essential Thrombocythemia ( ET ) หมายถึงจำนวนเกล็ดเลือดในเลือดสูงกว่าปกติ ในขณะที่เซลล์เม็ดเลือดชนิดอื่น ๆ เป็นปกติ เลือดเหนียวไหลเวียนได้ช้าลง
4. โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว eosinophilic leukemia / hypereosinophilic syndrome ( HES ) มีจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวสูงกว่าจำนวนปกติ อาการคันบวมรอบดวงตาและริมฝีปากหรือมือเท้าบวม ในผู้ป่วยบางรายอาจพัฒนาไปสู่มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน
5. Systemic mastocytosis ( SM ) มีผลต่อเซลล์ในผิวหนังเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและเยื่อบุกระเพาะอาหารและลำไส้ ซึ่งอาจส่งผลต่อม้ามไขกระดูกตับหรือลำไส้เล็กในที่สุด

ผลข้างเคียงจากโรค MPD

  • ตับโต ม้ามโต
  • โรคเกาต์
  • ภาวะซีดเลือดออกง่าย
  • ไตวาย
  • ตับวาย
  • โรคหลอดเลือดหัวใจ
  • โรคหลอดเลือดสมองติดเชื้อต่างๆได้ง่าย ทั้งเชื้อไวรัส และแบคทีเรีย
  • มะเร็งในระบบโรคเลือด เช่น มะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันเอเอ็มแอล

อาการของโรค

ผู้ป่วย MPN อาจมีภาวะโลหิตจางปานกลางหรือรุนแรง ซึ่งเป็นภาวะที่มีเซลล์เม็ดเลือดแดงไม่เพียงพอที่จะรับออกซิเจน ทำให้เกิดอาการดังนี้
1.หายใจถี่ในช่วงออกแรง
2.ความอ่อนแอและความเหนื่อยล้า
3.ผิวสีซีด
4.สูญเสียความกระหาย
5.มีเลือดออกเป็นเวลานานจากบาดแผลเล็ก ๆ เนื่องจากเกล็ดเลือดต่ำมีค่า
6.เกิดภาวะที่ผิวหนังมีเลือดออกทำให้เกิดจุดด่างดำและน้ำเงินหรือผิวหนัง
7.ไซนัสติดเชื้อที่ผิวหนังหรือทางเดินปัสสาวะเนื่องจากมีเม็ดเลือดขาวต่ำ

แนวทางการรักษา

การรักษา MPN นั้นขึ้นอยู่กับชนิดและอาการของโรค โดยทั่วไปการรักษามีวัตถุประสงค์เพื่อแก้ไขจำนวนเลือดที่ผิดปกติ ยาเคมีบำบัด
เคมีบำบัดใช้ยาเพื่อฆ่าเซลล์เม็ดเลือดพิเศษในร่างกาย ยาเคมีบำบัดอาจนำมารับประทานในรูปแบบเม็ดหรืออาจได้รับการฉีดเข้าเส้นเลือดดำ ( ผ่าน IV ) เคมีบำบัดเรียกว่าการรักษาแบบระบบเนื่องจากยาเข้าสู่กระแสเลือดเดินทางผ่านร่างกายและสามารถฆ่าเซลล์ทั่วร่างกาย
รังสีบำบัด การบำบัดด้วยรังสีช่วยบรรเทาอาการของ MPN สามารถให้ทางหลอดเลือดดำเพื่อลดจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ทำจากไขกระดูก
ศัลยกรรม การผ่าตัดเพื่อเอาม้ามออกเรียกว่าม้ามโตอาจดำเนินการได้ถ้าม้ามของผู้ป่วยบวม
การบำบัดทางชีวภาพ การบำบัดเพื่อควบคุมหรือฟื้นฟูระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย
ฮอร์โมน อาจใช้ในบางกรณีเพื่อรักษาผลข้างเคียงของ MPN ในผู้ป่วย อาจได้รับเพื่อเพิ่มเซลล์เม็ดเลือดแดง นอกจากนี้ฮอร์โมนแอนโดรเจนกระตุ้นไขกระดูกให้ผลิตเซลล์เม็ดเลือดมากขึ้น ซึ่งการฟื้นตัวหรือการตอบสนองของบุคคลนั้นขึ้นอยู่กับประเภทของ MPN อายุและสุขภาพ
การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด เป็นการถ่ายโอนเซลล์ต้นกำเนิดจากบุคคลหนึ่งไปสู่อีกคนหนึ่ง ซึ่งเหมาะสมสำหรับผู้ป่วยแต่ละรายหรือไม่ขึ้นอยู่กับปัจจัยหลายประการ

อ่านบทความที่เกี่ยวข้องเพิ่มเติม

เอกสารอ้างอิง

Levine,R., and Gilliland,G. Blood.2018.
Myeloproliferative Disorders Signs and Symptoms (ออนไลน์).สืบค้นจาก : https://www.ucsfhealth.org [26 มีนาคม 2662].