อาการผื่นตุ่มน้ำพองใส ( Vesiculobullous Eruption )

ผื่นตุ่มน้ำพองใส ( Vesiculobullous Eruption )
ผื่นตุ่มน้ำพองใส ( Vesiculobullous Eruption ) เกิดจากปัจจัยภายนอกหรือจากความผิดปกติของระบบภูมิต้านทานจากภายในร่างกาย

ตุ่มน้ำพองใส ( Vesiculobullous )

ผิวหนังจะมีโครงสร้างของโมเลกุลที่ทำหน้าที่ในการยึดเกาะระหว่างเซลล์ โดยบริเวณชั้นหนังกำพร้า (epidermis) เซลล์ผิวหนังหรือเซลล์เคราติโนไซท์ (keratinocyte) แต่ละตัวจะทำการยึดติดกันด้วยเดสโมโซม (desmosome) ที่อยู่ในรอยต่อระหว่างชั้นหนังกำพร้าและชั้นหนังแท้

ซึ่งโครงสร้างที่ทำหน้าที่ในการยึดเรียกว่า “hemidesmosome-anchoring filament complex” ที่ทำการเชื่อมระหว่าง basal cell กับเยื่อเบสเมนท์. (basement membrane) ซึ่ง basement membrane zone (BMZ) ที่มีหน้าที่หลักในการยึดชั้นหนังกำพร้าและหนังแท้ (dermis) เข้าไว้ด้วยกัน และยังมีหน้าที่เป็นตัวต้านแรงฉีกที่มาจากภายนอกที่เข้ามาทำกระตุ้นให้ชั้นหนังกำพร้าแยกตัวออกจากชั้นหนังแท้ ซึ่งแสดงว่าปัจจัยภายนอกหรือจากความผิดปกติของระบบภูมิต้านทานจากภายในร่างกาย จะเข้ามาทำให้เกิดความผิดปกติกับระบบโครงสร้างยึดเกาะนี้ เป็นเหตุที่ทำให้เกิดรอยโรคแบบ ตุ่มน้ำพองใส ( Vesiculobullous ) ขึ้นมาก

สาเหตุและปัจจัยที่ทำให้เกิดรอยโรค ตุ่มน้ำพองใส ( Vesiculobullous )

1.โรคตุ่มน้ำที่เกิดจากภูมิคุ้มกันต่อต้านตนเอง (Autoimmune bullous disease)
เป็นโรคตุ่มน้ำพองชนิดเรื้อรังที่เกิดขึ้นจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันของตัวเอง ซึ่งความผิดปกตินี้จะมีผลทำให้มีการสร้างแอนติบอดี้ขึ้นมาต่อต้านและทำลายโปรตีนที่ทำหน้าที่ยึดเหนี่ยวระหว่างชั้นหนังกำพร้าและชั้นหนังแท้ ทำให้ผิวหนังเกิดการแยกชั้นและมีตุ่มน้ำพองที่ผิวหนังและที่บริเวณเยื่อบุต่างๆ ด้วย ซึ่งสามารถพบพบมากในเด็กคือ โรคตุ่มน้ำเรื้อรังในเด็ก (Chronic bullous disease of childhood, CBDC)

2.โรคตุ่มน้ำพองจากพันธุกรรม (bullous genodermatosis)
คือโรค ตุ่มน้ำพองใส ( Vesiculobullous ) ที่เกิดจากความผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับพันธุกรรม โดยโปรตีนที่อยู่ในตำแหน่งที่ทำหน้าที่ยึดเหนี่ยวชั้นหนังกำพร้าและชั้นหนังแท้มีความผิดปกติ ซึ่งความผิดปกติที่เกิดขึ้นจะมีอาการแสดงและความรุนแรงของโรคแตกต่างกัน เป็นกลุ่มโรคที่แสดงอาการทันทีหลังคลอดหรือภายหลังเกิดไม่นาน เช่น โรคกลุ่ม epidermolysisbullosa, bullous congenital ichthyosiformerythroderma เป็นต้น โดยผู้ป่วยอาจเกิดตุ่มน้ำทั่วทั้งตัวหรือตำแหน่งที่มีการเสียดสี เช่น ข้อพับขา แขน มือ เท้า และยังส่งผลให้อวัยวะภายในเกิดความผิดปกติ เช่น ระบบทางเดินอาหาร และทางเดินหายใจ เป็นต้น

3.การติดเชื้อ (infectious cause)
คือ ผู้ป่วยมีการติดเชื้อจนเป็นเหตุที่ทำให้เกิดตุ่มน้ำพองขึ้น โดยเฉพาะในเด็ก (Infectious bullous disease) เช่น โรคเริม (Herpes), โรคอีสุกอีใสหรือโรคงูสวัดจากเชื้อ Varicella-Zoster virus, Staphylococcus aureus ทำให้เกิดโรคพุพอง (Bullous impetigo) และ staphylococcal scalded skin syndrome นอกจากนั้นการติดเชื้อราหรือเชื้อหิดก็สามารถทำให้เกิดอาการแสดงเป็น ตุ่มน้ำพองใส ( Vesiculobullous ) ได้

4.การแพ้ยา (drug hyperaensitivity)
คือ  ตุ่มน้ำพองใส ( Vesiculobullous ) ที่เกิดจากอาการแพ้ยาชนิดรุนแรง ถุงน้ำเกิดจากการที่มีผิวหนังตาย และแยกชั้นลอกเป็นแผลถลอกตามตัว หรืออาการมักเกิดเป็นวงรอยสีแดงคล้ำ หรือสีดำที่ผิวหนัง หรือตามเยื่อบุ ตัวอย่างของยาที่ทำให้เกิดตุ่มน้ำพอง เช่น bullous fixed drug eruption Stevens-Johnson syndrome และ toxic epidermal necrolysis เป็นต้น

5.สิ่งกระตุ้นทางกายภาพหรือโรคตุ่มน้ำที่เกิดจากการสัมผัสสาร (Contact dermatitis)
คือ ตุ่มน้ำพองใส ( Vesiculobullous ) ที่เกิดขึ้นจากการอักเสบของผิวหนังที่ เนื่องจากการสัมผัสสารก่อภูมิแพ้ (allergic contact dermatitis), สารที่ก่อการระคายเคือง (irritant contact dermatitis), สารเคมี chemical burn, electrical injury, การเสียดสี (friction) โดยผู้ป่วยจะมีอาการคันเกิดขึ้นร่วมกับเกิดผื่นแดงในบริเวณที่ได้สัมผัสกับสิ่งกระตุ้นทางกายภาพ ถ้าผู้ป่วยมีอาการอย่างแพ้รุนแรงจะส่งผลให้เกิดตุ่มน้ำพอง

6.ผิวหนังขาดเลือด (ischemia)
คือ ตุ่มน้ำพองใส ( Vesiculobullous ) ที่เกิดขึ้นจากภาวะที่ผิดหนังขาดเลือด ซึ่งมีสาเหตุจาก coma blister, ภาวะหลอดเลือดอักเสบ (vasculitis) รุนแรงอาจทำให้เกิดตุ่มน้ำหรือเป็นแผลได้

7.ภาวะผิดปกติทางเมตาบอลิกต่างๆ
ตุ่มน้ำพองใส ( Vesiculobullous ) มักเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่เป็นโรค เช่น เบาหวาน amyloidosis, porphyria ที่ส่งผลให้กระบวนการเมตาบอลิกเกิดความผิดปกติจนก่อให้เกิดตุ่มน้ำพองขึ้น

แนวทางในการรักษา

เมื่อผู้ป่วยเข้ามารับการรักษาจำเป็นจะต้องทำการตรวจเบื้องต้นและทำการซักประวัติ เพื่อนำมาใช้เป็นแนวทางในการประเมินหาสาเหตุของการเกิด ตุ่มน้ำพองใส ( Vesiculobullous ) ซึ่งจะนำมาออกแบบแนวทางในการรักษาผู้ป่วยต่อไป

1.การซักประวัติ
-ระยะเวลาที่เริ่มมีอาการผื่นจนถึงปัจจุบัน
-ลักษณะการเกิดของผื่นเกิดขึ่นอย่างช้า ๆ แบบค่อยเป็นค่อยไป (onset) หรือเกิดขึ้นอย่างรวดเร็ว
-มีอาการคัน เมื่อกดที่บริเวณตุ่มน้ำพอง หรือมีอการปวดแสบปวดร้อนหรือไม่
-ประวัติการได้รับยาหรือมีประวัติการแพ้ยา มีการได้รับสารเคมีหรือโดนแมลงสัตว์กัดต่อยมาหรือไม่
-มีอาการอื่นเกิดขึ้นร่วมด้วยหรือไม่ เช่น อาการไข้ น้ำหนักตัวลดลง ปวดข้อ ปวดตามร่างกายหรือไม่
-โรคประจำตัวของผู้ป่วย เช่น inflammatory bowel disease หรือ celiac disease สัมพันธ์กับโรค dermatitis herpetiformis, โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง หรือโรคมะเร็งอื่นๆ สัมพันธ์กับ paraneoplastic pemphigus, SLE กับ bullousLE เป็นต้น
-การสัมผัสสิ่งกระตุ้น เช่น เช่น แสงแดด แอลกอฮอล์ เอสโตรเจน กระตุ้นโรค porphyria cutanea tarde เป็นต้น

2.การตรวจร่างกาย
การตรวจร่างกายทำได้โดยการดูรอยโรคที่เกิดขึ้น ซึ่งรอยโรคนี้จะบ่งบอกระดับความลึกของ ตุ่มน้ำพองใส ( Vesiculobullous ) ที่เกิดขึ้นได้ ดังนี้
– การแยกตัวของผิวหนังชั้นใต้หนังกำพร้า (subepidermal separation) ซึ่งรอยโรคที่เกิดขึ้นจะมีลักษณะเป็นตุ่มน้ำแต่ง (tense bullae) โดยจะไม่ค่อยแตกเป็นแผล แต่ถ้าหากรอยโรคมีลักษณะเป็นรอยถลอก (erosion) และมีน้ำเหลืองแห้งอยู่บริเวณตุ่ม (crusted lesion) หรือมีลักษณะเป็นตุ่มน้ำเหี่ยว (flaccid bullae) ที่จะแสดงถึงพยาธิสภาพภายในชั้นหนังกำพร้า (intraepidermal separation)
– การตรวจโดยใช้นิ้วมือทำการถูที่บริเวณผิวหนังปกติข้าง ๆ รอยโรค แล้วทำการสังเกตผิวหนังที่ปกติบริเวณดังกล่าวว่ามีการแยกชั้นหรือมีการหลุดลอกออกมาหรือไม่ ถ้ามีการหลุดลอกให้นำผิวหนังบริการดังกล่าวส่งตรวจ “Nikolsky sign” ถ้าให้ผลบวกแสดงว่าเกิดการแยกชั้นของหนังกำพร้าออก แสดงว่าตุ่มน้ำพองเกิดได้จากหลายโรค เช่น pemphigus vulgaris, staphylococcal scalded skin syndrome และ toxic epidermal necrolysis เป็นต้น

– ทำการกดลงบนตุ่มน้ำโดยตรง เรียกว่า bullous spreading sign หรือ Asboe-Hansen sign ถ้าพบว่าขอบเขตของตุ่มน้ำนั้นมีการเลื่อนออกไปเรื่อยๆ หรือเรียกว่ามีผลบวก แสดงว่าตุ่มพองน้ำที่เกิดขึ้นพบได้ใน pemphigus necrolysis เช่นกัน bullous spreading sign เป็นลบใน bullous pemphigoid เป็นต้น

3.ลักษณะเมื่อรอยโรคหายเป็นรอยแผลเป็น (scar formation) หรือสิวข้าวสาร (milia)
– รอยโรคที่หายเกิดเป็นสิวข้าวสารสิวข้าวสาร (milla) แต่ไม่พบการเกิดรอยแผลเป็น แสดงว่าเกิดจากโรค bullous pemphigoid
– หากพบแผลเป็นโรคตุ่มน้ำที่เกิดแยกอยู่ในชั้นที่ลึกลงไป เช่น แผลไฟไหม้น้ำร้อนลวกหรือในepidermolysisbullosa บางชนิด เป็นต้น

ผื่นตุ่มน้ำพองใส ( Vesiculobullous Eruption ) เกิดจากปัจจัยภายนอกหรือจากความผิดปกติของระบบภูมิต้านทานจากภายในร่างกาย จะเข้ามาทำให้เกิดความผิดปกติกับระบบโครงสร้างยึดเกาะ ซึ่งสามารถเกิดขึ้นได้จากหลายสาเหตุ

โรคตุ่มน้ำพองที่เกิดขึ้นจากภูมิคุ้มกัน หรือโรคเพมฟิกัส (pemphigus) และเพมฟิกอยด์ (bullous pemphigoid)

1.โรคเพมฟิกัส (pemphigus)
โรคเพมฟิกัส (Pemphigus) คือ โรค ตุ่มน้ำพองใส ( Vesiculobullous ) ที่เกิดจากร่างกายมีการสร้างภูมิคุ้มกันต่อส่วนของผิวหนังและเยื่อบุบนร่างกาย ทำให้ผิวหนังชั้นกำพร้าหรือบริเวณรอยต่อของหนังกำพร้าเกิดการแยกตัวกับชั้นหนักแท้เกิดการแยกตัว ส่งผลให้เกิดตุ่มน้ำพองขึ้นบนผิวหนังหรือเยื่อบุ ซึ่งสามารถแบ่งออกเป็น 3 กลุ่มใหญ่ ได้แก่

1.1โรคเพมฟิกัสที่มีการแยกตัวของผิวหนังในชั้นลึกกว่า (pemphigus vulgaris หรือ Pemphigus vulgaris (PV) ซึ่งเป็นลักษณะของ ตุ่มน้ำพองใส ( Vesiculobullous ) ที่พบได้บ่อยที่สุด
ซึ่งโรคภูมิต้านทานตัวเองจะมีผลต่อเซลล์ผิวหนังของตัวเอง โดยจะทำให้เกิดเซลล์ผิวหนังมีการแยกตัวออกจากกัน (acantholysis) ของผิวหนังชั้นหนังกำพร้า (epidermis) และเยื่อบุ (mucous membranes) การเกิดตุ่มน้ำพองสามารถพบในผู้ป่วยที่อยู่ในช่วงอายุ 50-60 ปี และจะพบในเพศชายและเพศหญิงในปริมาณเท่าๆ กัน
โดยอาการของรอยโรคที่แสดงออกมาของ PV จะมีอาการเริ่มแรก คือ มีตุ่มน้ำใส หุ้มด้วยหนังบาง ซึ่งตุ่มน้ำนี้สามารถแตกออกอย่างง่ายดาย (flaccid, thin wall, easily rupture blisters) มักเกิดขึ้นบนผิวหนังทั่วไปหรืออาจเกิดขึ้นบนผิวหนังที่มีอาการแดง เมื่อตุ่มน้ำแตกออกจะทำให้เกิดแผลถลอกและมีการตกสะเก็ด ซึ่งแผลถลอกจะขยายวงกว้างกว่ารอยโรคเดิมอีกด้วย และเมื่อทำการถูที่บริเวณรอบข้างรอยโรคหรือผิวหนังปกติที่รอบรอบโรค จะทำให้ผิวหนังชั้นหนังกำพร้าเกิดแยกตัวออกมาได้เรียกว่า Nikolsky’s sign ซึ่งจะแสดงอการเป็นบวก นอกจากนั้นยังมีอาการสำคัญ คือ เกิดแผลภายในช่องปาก เจ็บและแสบที่บริเวณกระพุ้งแก้มและเพดานปาก แต่ว่าจะไม่เห็นรอยโรคที่เป็นตุ่มน้ำที่บริเวณเยื่อบุ หรือเมื่อาการรุนแรงอาจพบรอยโรคที่เยื่อบุส่วนอื่นๆ ได้ เช่น ที่บริเวณช่องคอ บริเวณหลอดอาหาร เยื่อบุตา อวัยวะเพศ ทวารหนัก เป็นต้น หากผู้ป่วยมีเพียงแผลเกิดขึ้นภายในช่องปากเพียงอย่างเดียว และไม่มีตุ่มที่บริเวณผิวหนังด้านนอก แพทย์อาจทำการวินิจฉัยหาสาเหตุและวางแนวทางในการรักษาล่าช้า ดังนั้นในการวินิจฉัยโรคควรพิจารณาถึงผู้ป่วยที่มาด้วยแผลในปากเรื้อรังไว้ด้วย

1.2โรคเพมฟิกัสที่มีการแยกตัวของฉันผิวหนังในชั้นตื้น (pemphigus foliaceus)
โดยรอยโรคในระยะเริ่มแรกจะมีตุ่มน้ำตื้นๆ เกิดขึ้น และเมื่อ ตุ่มน้ำพองใส ( Vesiculobullous ) แตกออกจะมีลักษณะเป็นผื่น และมีสเก็ตน้ำสีเหลืองแห้งเกาะอยู่รอบ ๆ จะพบได้มากที่บริเวณต่อมไขมัน (seborrheic area) ได้แก่ หนังศีรษะ ใบหน้า ลำตัวด้านบน เมื่อทำการทดสอบ Nikolsky sign จะมีผลเป็นบวก และจะไม่พบรอยโรคที่บริเวณเยื่อบุในเพมฟิกัส การเกิดตุ่มจะเกิดแบบค่อยเป็นค่อยไป แต่สามารถเกิดได้อย่างรวดเร็วทั่วทั้งตัวแบบ exfoliative dermatitis ได้ และเนื่องจากตุ่มน้ำนี้มีการเกิดสะเก็ดน้ำเหลืองแห้ง ดังนั้นต้องวินิจฉัยโรคการติดเชื้อแบคทีเรียชั้นตื้น (impetigo) ออกด้วย

1.3 Paraneoplastic pemphigus
โรค ตุ่มน้ำพองใส ( Vesiculobullous ) เนื่องจากโรคภูมิคุ้มกันที่ผิวหนังและเยื่อบุบางชนิด จะมีความสัมพันธ์กับโรคมะเร็งหรือเนื้องอกที่สำคัญ ได้แก่ มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด non-Hodgkin lymphome ร้อยละ 40, มะเร็งเม็ดเลือดขาวลิมโฟไซต์แบบเรื้อรัง (chronic lymphocytic leukemia) ร้อยละ 30, Castleman’s diseaes ร้อยละ 10, เนื้องอกร้ายที่ต่อมไทมัสและเนื้องอกไม่ร้ายที่ต่อมไทมัส (malignant and benign thymoma) ร้อยละ 6,โรคมะเร็งซาร์โคมา (Sarcoma) ร้อยละ 6 และ waldenstrom’s macroglobulinemia ร้อยละ 6
ซึ่งอาการที่แสดงออกมา มักจะมีอาการนำที่สามารถพบได้ในผู้ป่วยทุกราย คือ เกิดแผลภายในช่องปาก มีอาการเจ็บแสบเป็นเวลานาน ทำการรักษาไม่หาย (intractable stomatitis) ซึ่งสามารถพบแผลได้ตั้งแต่บริเวณริมฝีปากไล่ไปถึงบริเวณภายในช่องปากและลำคอ นอกจากนั้นยังมีการเกิดแผลที่บริเวณเยื่อบุตาร่วมด้วย ซึ่งรอยโรคที่บริเวณผิวหนังจะมีอยู่หลายรูปแบบ (polymorphic) เช่น ผื่นแดงราบ เมื่อตุ่มน้ำแตกออกจะเกิดเป็นแผล ลักษณะของผื่นออกสีม่วงแบบ lichenoid หรือมีผื่นแบบเป้ายิง (erythema multiforme-like) ดังนั้นหากมีการพบตุ่มน้ำหรือผื่นแบบ erythema multiforme-like ที่บริเวณฝ่ามือ ฝ่าเท้า จะทำให้สามารถตัดสาเหตุของตุ่มที่เกิดจากโรค pemphigus vulgaris ออกไปได้ เนื่องจากถ้าตุ่มที่เกิดจากโรค pemphigus vulgaris จะไม่พบผื่นที่บริเวณฝ่ามือ ฝ่าเท้า ส่วนในรายที่เป็น Paraneoplastic pemphigus ชนิดเรื้อรังจะพบรอยผื่นที่เกิดขึ้นเป็นแบบ lichenoid มากกว่าตุ่มน้ำ โดยผู้ป่วยโรค paraneoplastic pemphigus จะมีอาการอักเสบที่บริเวณเยื่อบุถุงลม (bronchiolitis obliteran) ซึ่งมักเป็นสาเหตุที่ทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิตจาก respiratory faijlure ได้
โดยพยาธิกำเนิดแอนติเจนที่ส่งผลให้เกิดโรค คือ desmogleins (transmembrane glycoprotein of desmosome) ซึ่งผู้ป่วยจะมีการสร้างแอนติบอดีที่เรียกว่า antidesmoglein ดังนี้

โรค แอนติบอดี   แอนติเจน
Pemphigus vulgaris
-Mucosal-dominant type
-Mucocutaneous type
lgG
lgG
Desmoglein3
Desmoglein3, Desmoglein
Pemphigus folliaceus  lgG  Desmoglein1
Paraneoplastic pemphigus  lgG Desmoglein3, Desmoglein1 และ Plakin family

การวินิจฉัยโรค
เมื่อทำการซักประวัติ ตรวจร่างกายและทำการตรวจชิ้นเนื้อในบริเวณที่เกิด ตุ่มน้ำพองใส ( Vesiculobullous ) หรือบริเวณข้างเคียงทางพยาธิวิทยาแล้ว ซึ่งการตรวจจะทำให้มีลักษณะเฉพาะ คือ มีการแยกตัวของชั้นหนังกำพร้า โดย pemphigus vulgaris จะมีการแยกตัวในระดับ (suprabasal separation) แต่ในโรค pemphigus foliaceus จะพบว่าผิวหนังชั้นหนังกำพร้าจะมีการแยกตัวในระดับบน (subcorneal separation) ส่วนใน paraneophastic pemphigus จะมีลักษณะทางพยาธิอยู่หลายแบบ ซึ่งการตรวจบางครั้งจะพบว่าภายในชื้นเดียวกันสามารถเกิดขึ้นได้หลายแบบ เช่น suprabasal separation แบบเพมฟิกัส หรือมี keratinocyte ตาย (necrosis) แบบ erythma multiforme หรือ lichenoid แบบ lichen planus โดยการตรวจชิ้นเนื้อมีอยู่ด้วยวิธีอิมมูนเรืองแสง (direct immunofluorescense,DIF) จะทำให้เห็นการติดสารเรืองแสงระหว่างเซลล์หนังกำพร้าต่อ lgG (lgG deposit in intercellular space) ซึ่งลักษณะที่เกิดขึ้นนี้จะเหมือนกันทั้งในโรค pemphigus vulgaris และ pemphigus foliaceus และใน paraneoplastic pemphigus ต้องพบ lgG autoantibodies ( anti-plakin autoantibodies )

การรักษา
ความรุนแรงของโรคในผู้ป่วยแต่ละคนจะมีความแตกต่างกันในระยะที่โรคกำเริบ ซึ่งจุดประสงค์ของการรักษาจะมุ่งการลดการเกิดตุ่มน้ำใหม่ และกระตุ้นการสมานแผลให้หายเร็วที่สุดยา ซึ่งมักใช้ยายาสเตียรอยด์ชนิดใดประทานโดยใช้ในขนาดสูง 0.5-1 มิลลิกรัมต่อกิโลกรัมต่อวันในการรักษา แต่ทั้งนี้ทั้งนั้นก็ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคที่แสดงออกมาด้วย โดยผู้ป่วยที่มีความรุนแรงของโรคมากหรือมีการเกิดผื่นเป็นวงกว้างมีความจำเป็นที่จะต้องได้รับยากดภูมิคุ้มกันชนิดอื่นร่วมด้วย เช่นยา cyclophosphamide หรือยา azathioprine เป็นต้น หลังจากอาการดีขึ้นจึงจะทำการลดปริมาณยาลงอย่างช้าๆ โดยการใช้ยาจะเลือกใช้ยาในปริมาณที่น้อยที่สุดก่อนเพื่อทำการควบคุมโรค แล้วจึงทำการเลือกใช้ยาสเตียรอยด์อื่นร่วมในการรักษา เช่น ยา dapsone หรือ mycophenolic acid

2.โรคบูลลัสเพมฟิกอยด์ ( bullous pemphigoid )
คือ โรค ตุ่มน้ำพองใส ( Vesiculobullous ) ชนิดเรื้อรังจากระบบภูมิคุ้มกัน สามารถพบในผู้ที่มีอายุ 60 ปีขึ้นไป โดยอาการของโรคจะแบ่งออกเป็นระยะดังนี้
ระยะก่อนมีตุ่มน้ำ ( non-bullous phase ) ผู้ป่วยจะมีอาการคันมาก มีรอยผื่นและพบผื่นแดงนูนที่มีลักษระคล้ายผื่นลมพิษ ( urticatial stage ) ซึ่งสามารถทำการตรวจพบแค่ 500 หลังจากทำการเกา (excoriation) ลักษณะของรอยโรคจะคล้ายกับเอกซีมา ในระยะนี้สามารถเป็นอยู่ได้นานหลายสัปดาห์
ระยะตุ่มน้ำ ( bullous stage ) จะพบตุ่มน้ำขนาดเล็ก ( vesicle ) หรือใหญ่ ( bullae ) อยู่บนผิวหนังปกติหรือผิวหนังที่มีสีแดงก็ได้ โดยตุ่มจะมีการเรียงตัวเป็นวง ตุ่มน้ำจะมีลักษณะเต่ง ( tense bullae ) เมื่อผ่านไปสักระยะตุ่มน้ำจะแตกออกและเกิดเป็นแผล มีน้ำเหลืองเกาะอยู่โดยรอบ เมื่อแผลหายสนิทผิวหนังจะกลายเป็นสีดำ นอกจากนั้นยังพบสิวข้าวสาร ( milia ) ร่วมด้วย โรคนี้สามารถพบรอยโรคที่ภายในช่องปากได้น้อยมาก คือประมาณร้อยละ 10- 30 ของผู้ป่วยทั้งหมด และร้อยละ 50 จะมีเม็ดเลือดขาว eosinophil ในเลือดเพิ่มสูงขึ้นด้วย

พยาธิกำเนิด
ผู้ป่วยที่มีการสร้างแอนตีบอดี้ ( lgG ) ต่อแอนติเจนคือ BP180 และ BP230 ซึ่งทั้ง 2 โมเลกุลมีโครงสร้างอยู่ใน hemidesmosome ที่ทำหน้าที่ยึดเหนี่ยวชั้นหนังกำพร้าและหนังแท้เข้าไว้ด้วยกัน จึงส่งผลให้เกิดการแยกชั้นในส่วนใต้ต่อชั้นหนังกำพร้า ( subepidermalseparaiton )

การวินิจฉัยโรค
การตรวจร่างกายร่วมกับการตรวจชิ้นเนื้อ คือ จะพบ ตุ่มน้ำพองใส ( Vesiculobullous ) ที่มีการแยกชั้นใต้ต่อชั้นหนังกำพร้า และมีเซลล์เม็ดเลือด eosinophil และ lymphocyte ในปริมาณสูงขึ้น ดังนั้นจึงต้องทำการตรวจพิเศษทางอิมมูน ซึ่งจะพบกการเรืองแสงเป็นเส้นที่บริเวณรอยต่อของหนังกำพร้าและหนังแท้ต่อ lgG และ C3 ( lgG and C3 deposit in basement membrane zone )

การรักษา
แนวทางในการรักษาจะใช้ prednisolone ขนาด 0.5-1 มิลลิกรัมต่อน้ำหนักกิโลกรัมต่อวัน จะสามารถคุมโรคได้ภายใน 1 ถึง 2 สัปดาห์ เมื่อทำการคุมโรคได้แล้วให้ค่อย ๆ ลดปริมาณยาลงภายในเวลา 6-9 เดือน หรืออาจใช้เวลานานกว่านั้น เนื่องจากโรคนี้เมื่อหายแล้วสามารถกลับมาเป็นอีกได้ จากการศึกษาพบว่าการใช้ยาสเตียรอยด์แบบทาให้ผลในการรักษาได้ผลดีเหมือนกับการรักษาแบบรับประทานยา ถึงแม้ว่าผู้ป่วยมีรอยโรคหลายตำแหน่งก็ตาม และการใช้ยาทายังมีผลดี คือ สามารถช่วยลดผลข้างเคียงจากการรับประทานยาสเตียรอยด์ได้อีกด้วย ดังนั้นจึงควรแนะนำให้ผู้ป่วยใช้ยาสเตียรอยด์ประสิทธิภาพสูงในการทาเฉพาะที่ที่เกิดผื่นทั้งเก่าและใหม่ร่วมด้วย เพื่อเป็นการคุมโรคและลดผลข้างเคียงจากสเตียรอยด์ชนิดรับประทาน นอกจากนั้นยังมียาชนิดอื่นที่อาจใช้ร่วมกันเพื่อให้ผลการรักษามีประสิทธิภาพสูง ได้แก่ azathioprine, methotrexate, mycophenolatemofetil, cyclophsophamide เป็นต้น

การเกิด ตุ่มน้ำพองใส ( Vesiculobullous ) สามารถเกิดขึ้นได้จากหลายสาเหตุ ดังนั้นการดูแลผู้ป่วยที่มาด้วยตุ่มน้ำพอง จึงมีความจำเป็นจะต้องประเมินลักษณะรอยโรค ตำแหน่ง ระยะเวลาที่เป็นเพื่อช่วยในการวินิจฉัยถึงสาเหตุต่างๆ ที่ทำให้เกิดตุ่มน้ำพอง ทั้งจากการติดเชื้อหรือภูมิคุ้มกัน ด้วยการตรวจร่างกาย การซักประวัติและส่งตรวจทางห้องปฏิบัติการที่ถูกต้องก็เป็นสิ่งจำเป็นที่สามารถช่วยในการวินิจฉัยได้อย่างถูกต้องและแม่นยำ เพื่อที่จะสามารถรักษาตุ่มน้ำพองให้หายได้ในเวลาอันรวดเร็วนั่นเอง

อ่านบทความที่เกี่ยวข้องเพิ่มเติม

เอกสารอ้างอิง

ลัลธธิมา ภู่พัฒน์ : อาการวิทยา ฉบับพกพา : ภาควิชาอายุรศาสตร์ คณะแพทยศาสตร์ มหาวิทยาลัยธรรมศาสตร์,2560.