อาการผื่นตุ่มน้ำพองใส ( Vesiculobullous Eruption )

ผื่นตุ่มน้ำพองใส ( Vesiculobullous Eruption )
ผื่นตุ่มน้ำพองใส ( Vesiculobullous Eruption ) เกิดจากปัจจัยภายนอกหรือจากความผิดปกติของระบบภูมิต้านทานจากภายในร่างกาย

อาการตุ่มน้ำพองใส ( Vesiculobullous )

ผิวหนังจะมีโครงสร้างของโมเลกุลที่ทำหน้าที่ในการยึดเกาะระหว่างเซลล์ โดยบริเวณชั้นหนังกำพร้า ( epidermis ) เซลล์ผิวหนังหรือเซลล์เคราติโนไซท์ ( keratinocyte ) แต่ละตัวจะทำการยึดติดกันด้วยเดสโมโซม ( desmosome ) ที่อยู่ในรอยต่อระหว่างชั้นหนังกำพร้าและชั้นหนังแท้ ซึ่งโครงสร้างที่ทำหน้าที่ในการยึดเรียกว่า “ hemidesmosome-anchoring filament complex ” ที่ทำการเชื่อมระหว่าง basal cell กับเยื่อเบสเมนท์. ( basement membrane ) ซึ่ง basement membrane zone ( BMZ ) ที่มีหน้าที่หลักในการยึดชั้นหนังกำพร้าและหนังแท้ ( dermis ) เข้าไว้ด้วยกัน และยังมีหน้าที่เป็นตัวต้านแรงฉีกที่มาจากภายนอกที่เข้ามาทำกระตุ้นให้ชั้นหนังกำพร้าแยกตัวออกจากชั้นหนังแท้ ซึ่งแสดงว่าปัจจัยภายนอกหรือจากความผิดปกติของระบบภูมิต้านทานจากภายในร่างกาย จะเข้ามาทำให้เกิดความผิดปกติกับระบบโครงสร้างยึดเกาะนี้ เป็นเหตุที่ทำให้เกิดรอยโรคแบบ ตุ่มน้ำพองใส ขึ้นมาก 

สาเหตุและปัจจัยที่ทำให้เกิดรอยโรค ตุ่มน้ำพองใส

1.โรคตุ่มน้ำที่เกิดจากภูมิคุ้มกันต่อต้านตนเอง ( Autoimmune bullous disease )
เป็นโรคตุ่มน้ำพองชนิดเรื้อรังที่เกิดขึ้นจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันของตัวเอง ซึ่งความผิดปกตินี้จะมีผลทำให้มีการสร้างแอนติบอดี้ขึ้นมาต่อต้านและทำลายโปรตีนที่ทำหน้าที่ยึดเหนี่ยวระหว่างชั้นหนังกำพร้าและชั้นหนังแท้ ทำให้ผิวหนังเกิดการแยกชั้นและมีตุ่มน้ำพองที่ผิวหนังและที่บริเวณเยื่อบุต่างๆ ด้วย ซึ่งสามารถพบพบมากในเด็กคือ โรคตุ่มน้ำเรื้อรังในเด็ก ( Chronic bullous disease of childhood, CBDC )

2.โรคตุ่มน้ำพองจากพันธุกรรม ( bullous genodermatosis )
คือโรค ตุ่มน้ำพองใส ที่เกิดจากความผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับพันธุกรรม โดยโปรตีนที่อยู่ในตำแหน่งที่ทำหน้าที่ยึดเหนี่ยวชั้นหนังกำพร้าและชั้นหนังแท้มีความผิดปกติ ซึ่งความผิดปกติที่เกิดขึ้นจะมีอาการแสดงและความรุนแรงของโรคแตกต่างกัน เป็นกลุ่มโรคที่แสดงอาการทันทีหลังคลอดหรือภายหลังเกิดไม่นาน เช่น โรคกลุ่ม epidermolysisbullosa, bullous congenital ichthyosiformerythroderma เป็นต้น โดยผู้ป่วยอาจเกิดตุ่มน้ำทั่วทั้งตัวหรือตำแหน่งที่มีการเสียดสี เช่น ข้อพับขา แขน มือ เท้า และยังส่งผลให้อวัยวะภายในเกิดความผิดปกติ เช่น ระบบทางเดินอาหาร และทางเดินหายใจ เป็นต้น

3.การติดเชื้อ ( infectious cause )
คือ ผู้ป่วยมีการติดเชื้อจนเป็นเหตุที่ทำให้เกิดตุ่มน้ำพองขึ้น โดยเฉพาะในเด็ก ( Infectious bullous disease ) เช่น โรคเริม ( Herpes ), โรคอีสุกอีใสหรือโรคงูสวัดจากเชื้อ Varicella-Zoster virus, Staphylococcus aureus ทำให้เกิดโรคพุพอง ( Bullous impetigo ) และ staphylococcal scalded skin syndrome นอกจากนั้นการติดเชื้อราหรือเชื้อหิดก็สามารถทำให้เกิดอาการแสดงเป็นตุ่มน้ำพองใสได้

4.การแพ้ยา (drug hyperaensitivity)
คือ ตุ่มน้ำพองใสที่เกิดจากอาการแพ้ยาชนิดรุนแรง ถุงน้ำเกิดจากการที่มีผิวหนังตาย และแยกชั้นลอกเป็นแผลถลอกตามตัว หรืออาการมักเกิดเป็นวงรอยสีแดงคล้ำ หรือสีดำที่ผิวหนัง หรือตามเยื่อบุ ตัวอย่างของยาที่ทำให้เกิดตุ่มน้ำพอง เช่น bullous fixed drug eruption Stevens-Johnson syndrome และ toxic epidermal necrolysis เป็นต้น

5.สิ่งกระตุ้นทางกายภาพหรือโรคตุ่มน้ำที่เกิดจากการสัมผัสสาร ( Contact dermatitis )
คือ ตุ่มน้ำพองใสที่เกิดขึ้นจากการอักเสบของผิวหนังที่ เนื่องจากการสัมผัสสารก่อภูมิแพ้ ( allergic contact dermatitis ), สารที่ก่อการระคายเคือง ( irritant contact dermatitis ), สารเคมี chemical burn, electrical injury, การเสียดสี ( friction ) โดยผู้ป่วยจะมีอาการคันเกิดขึ้นร่วมกับเกิดผื่นแดงในบริเวณที่ได้สัมผัสกับสิ่งกระตุ้นทางกายภาพ ถ้าผู้ป่วยมีอาการอย่างแพ้รุนแรงจะส่งผลให้เกิดตุ่มน้ำพอง

6.ผิวหนังขาดเลือด ( ischemia )
คือ ตุ่มน้ำพองใสที่เกิดขึ้นจากภาวะที่ผิดหนังขาดเลือด ซึ่งมีสาเหตุจาก coma blister, ภาวะหลอดเลือดอักเสบ ( vasculitis ) รุนแรงอาจทำให้เกิดตุ่มน้ำหรือเป็นแผลได้

7.ภาวะผิดปกติทางเมตาบอลิกต่างๆ
ตุ่มน้ำพองใส มักเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่เป็นโรค เช่น เบาหวาน amyloidosis, porphyria ที่ส่งผลให้กระบวนการเมตาบอลิกเกิดความผิดปกติจนก่อให้เกิดตุ่มน้ำพองขึ้น

แนวทางในการรักษา

เมื่อผู้ป่วยเข้ามารับการรักษาจำเป็นจะต้องทำการตรวจเบื้องต้นและทำการซักประวัติ เพื่อนำมาใช้เป็นแนวทางในการประเมินหาสาเหตุของการเกิด อาการตุ่มน้ำพองใส ซึ่งจะนำมาออกแบบแนวทางในการรักษาผู้ป่วยต่อไป

1.การซักประวัติ
-ระยะเวลาที่เริ่มมีอาการผื่นจนถึงปัจจุบัน
-ลักษณะการเกิดของผื่นเกิดขึ่นอย่างช้า ๆ แบบค่อยเป็นค่อยไป ( onset ) หรือเกิดขึ้นอย่างรวดเร็ว
-มีอาการคัน เมื่อกดที่บริเวณตุ่มน้ำพอง หรือมีอการปวดแสบปวดร้อนหรือไม่
-ประวัติการได้รับยาหรือมีประวัติการแพ้ยา มีการได้รับสารเคมีหรือโดนแมลงสัตว์กัดต่อยมาหรือไม่
-มีอาการอื่นเกิดขึ้นร่วมด้วยหรือไม่ เช่น อาการไข้ น้ำหนักตัวลดลง ปวดข้อ ปวดตามร่างกายหรือไม่
-โรคประจำตัวของผู้ป่วย เช่น inflammatory bowel disease หรือ celiac disease สัมพันธ์กับโรค dermatitis herpetiformis, โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง หรือโรคมะเร็งอื่นๆ สัมพันธ์กับ paraneoplastic pemphigus, SLE กับ bullousLE เป็นต้น
-การสัมผัสสิ่งกระตุ้น เช่น เช่น แสงแดด แอลกอฮอล์ เอสโตรเจน กระตุ้นโรค porphyria cutanea tarde เป็นต้น

2.การตรวจร่างกาย
การตรวจร่างกายทำได้โดยการดูรอยโรคที่เกิดขึ้น ซึ่งรอยโรคนี้จะบ่งบอกระดับความลึกของ ฺอาการตุ่มน้ำพองใส ที่เกิดขึ้นได้ ดังนี้
– การแยกตัวของผิวหนังชั้นใต้หนังกำพร้า ( subepidermal separation ) ซึ่งรอยโรคที่เกิดขึ้นจะมีลักษณะเป็นตุ่มน้ำแต่ง ( tense bullae ) โดยจะไม่ค่อยแตกเป็นแผล แต่ถ้าหากรอยโรคมีลักษณะเป็นรอยถลอก ( erosion ) และมีน้ำเหลืองแห้งอยู่บริเวณตุ่ม (crusted lesion) หรือมีลักษณะเป็นตุ่มน้ำเหี่ยว ( flaccid bullae ) ที่จะแสดงถึงพยาธิสภาพภายในชั้นหนังกำพร้า ( intraepidermal separation )
– การตรวจโดยใช้นิ้วมือทำการถูที่บริเวณผิวหนังปกติข้าง ๆ รอยโรค แล้วทำการสังเกตผิวหนังที่ปกติบริเวณดังกล่าวว่ามีการแยกชั้นหรือมีการหลุดลอกออกมาหรือไม่ ถ้ามีการหลุดลอกให้นำผิวหนังบริการดังกล่าวส่งตรวจ “ Nikolsky sign ” ถ้าให้ผลบวกแสดงว่าเกิดการแยกชั้นของหนังกำพร้าออก แสดงว่าตุ่มน้ำพองเกิดได้จากหลายโรค เช่น pemphigus vulgaris, staphylococcal scalded skin syndrome และ toxic epidermal necrolysis เป็นต้น

– ทำการกดลงบนตุ่มน้ำโดยตรง เรียกว่า bullous spreading sign หรือ Asboe-Hansen sign ถ้าพบว่าขอบเขตของตุ่มน้ำนั้นมีการเลื่อนออกไปเรื่อยๆ หรือเรียกว่ามีผลบวก แสดงว่าตุ่มพองน้ำที่เกิดขึ้นพบได้ใน pemphigus necrolysis เช่นกัน bullous spreading sign เป็นลบใน bullous pemphigoid เป็นต้น

3.ลักษณะเมื่อรอยโรคหายเป็นรอยแผลเป็น ( scar formation ) หรือสิวข้าวสาร ( milia )
– รอยโรคที่หายเกิดเป็นสิวข้าวสารสิวข้าวสาร ( milla ) แต่ไม่พบการเกิดรอยแผลเป็น แสดงว่าเกิดจากโรค bullous pemphigoid
– หากพบแผลเป็นโรคตุ่มน้ำที่เกิดแยกอยู่ในชั้นที่ลึกลงไป เช่น แผลไฟไหม้น้ำร้อนลวกหรือในepidermolysisbullosa บางชนิด เป็นต้น

ผื่นตุ่มน้ำพองใส ( Vesiculobullous Eruption ) เกิดจากปัจจัยภายนอกหรือจากความผิดปกติของระบบภูมิต้านทานจากภายในร่างกาย จะเข้ามาทำให้เกิดความผิดปกติกับระบบโครงสร้างยึดเกาะ ซึ่งสามารถเกิดขึ้นได้จากหลายสาเหตุ

โรคตุ่มน้ำพองที่เกิดขึ้นจากภูมิคุ้มกัน หรือโรคเพมฟิกัส ( pemphigus ) และเพมฟิกอยด์ ( bullous pemphigoid )

1.โรคเพมฟิกัส ( pemphigus )
โรคเพมฟิกัส ( Pemphigus ) คือ โรคตุ่มน้ำพองใส ที่เกิดจากร่างกายมีการสร้างภูมิคุ้มกันต่อส่วนของผิวหนังและเยื่อบุบนร่างกาย ทำให้ผิวหนังชั้นกำพร้าหรือบริเวณรอยต่อของหนังกำพร้าเกิดการแยกตัวกับชั้นหนักแท้เกิดการแยกตัว ส่งผลให้เกิดตุ่มน้ำพองขึ้นบนผิวหนังหรือเยื่อบุ ซึ่งสามารถแบ่งออกเป็น 3 กลุ่มใหญ่ ได้แก่

1.1โรคเพมฟิกัสที่มีการแยกตัวของผิวหนังในชั้นลึกกว่า ( pemphigus vulgaris หรือ Pemphigus vulgaris ( PV ) ซึ่งเป็นลักษณะของ ตุ่มน้ำพองใสที่พบได้บ่อยที่สุด
ซึ่งโรคภูมิต้านทานตัวเองจะมีผลต่อเซลล์ผิวหนังของตัวเอง โดยจะทำให้เกิดเซลล์ผิวหนังมีการแยกตัวออกจากกัน ( acantholysis ) ของผิวหนังชั้นหนังกำพร้า ( epidermis ) และเยื่อบุ ( mucous membranes ) การเกิดตุ่มน้ำพองสามารถพบในผู้ป่วยที่อยู่ในช่วงอายุ 50-60 ปี และจะพบในเพศชายและเพศหญิงในปริมาณเท่าๆ กัน
โดยอาการของรอยโรคที่แสดงออกมาของ PV จะมีอาการเริ่มแรก คือ มีตุ่มน้ำใส หุ้มด้วยหนังบาง ซึ่งตุ่มน้ำนี้สามารถแตกออกอย่างง่ายดาย ( flaccid, thin wall, easily rupture blisters ) มักเกิดขึ้นบนผิวหนังทั่วไปหรืออาจเกิดขึ้นบนผิวหนังที่มีอาการแดง เมื่อตุ่มน้ำแตกออกจะทำให้เกิดแผลถลอกและมีการตกสะเก็ด ซึ่งแผลถลอกจะขยายวงกว้างกว่ารอยโรคเดิมอีกด้วย และเมื่อทำการถูที่บริเวณรอบข้างรอยโรคหรือผิวหนังปกติที่รอบรอบโรค จะทำให้ผิวหนังชั้นหนังกำพร้าเกิดแยกตัวออกมาได้เรียกว่า Nikolsky’s sign ซึ่งจะแสดงอการเป็นบวก นอกจากนั้นยังมีอาการสำคัญ คือ เกิดแผลภายในช่องปาก เจ็บและแสบที่บริเวณกระพุ้งแก้มและเพดานปาก แต่ว่าจะไม่เห็นรอยโรคที่เป็นตุ่มน้ำที่บริเวณเยื่อบุ หรือเมื่อาการรุนแรงอาจพบรอยโรคที่เยื่อบุส่วนอื่นๆ ได้ เช่น ที่บริเวณช่องคอ บริเวณหลอดอาหาร เยื่อบุตา อวัยวะเพศ ทวารหนัก เป็นต้น หากผู้ป่วยมีเพียงแผลเกิดขึ้นภายในช่องปากเพียงอย่างเดียว และไม่มีตุ่มที่บริเวณผิวหนังด้านนอก แพทย์อาจทำการวินิจฉัยหาสาเหตุและวางแนวทางในการรักษาล่าช้า ดังนั้นในการวินิจฉัยโรคควรพิจารณาถึงผู้ป่วยที่มาด้วยแผลในปากเรื้อรังไว้ด้วย

1.2โรคเพมฟิกัสที่มีการแยกตัวของฉันผิวหนังในชั้นตื้น ( pemphigus foliaceus )
โดยรอยโรคในระยะเริ่มแรกจะมีตุ่มน้ำตื้นๆ เกิดขึ้น และเมื่อ ตุ่มน้ำพองใสแตกออกจะมีลักษณะเป็นผื่น และมีสเก็ตน้ำสีเหลืองแห้งเกาะอยู่รอบ ๆ จะพบได้มากที่บริเวณต่อมไขมัน ( seborrheic area ) ได้แก่ หนังศีรษะ ใบหน้า ลำตัวด้านบน เมื่อทำการทดสอบ Nikolsky sign จะมีผลเป็นบวก และจะไม่พบรอยโรคที่บริเวณเยื่อบุในเพมฟิกัส การเกิดตุ่มจะเกิดแบบค่อยเป็นค่อยไป แต่สามารถเกิดได้อย่างรวดเร็วทั่วทั้งตัวแบบ exfoliative dermatitis ได้ และเนื่องจากตุ่มน้ำนี้มีการเกิดสะเก็ดน้ำเหลืองแห้ง ดังนั้นต้องวินิจฉัยโรคการติดเชื้อแบคทีเรียชั้นตื้น ( impetigo ) ออกด้วย

1.3 Paraneoplastic pemphigus
โรคตุ่มน้ำพองใส เนื่องจากโรคภูมิคุ้มกันที่ผิวหนังและเยื่อบุบางชนิด จะมีความสัมพันธ์กับโรคมะเร็งหรือเนื้องอกที่สำคัญ ได้แก่ มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด non-Hodgkin lymphome ร้อยละ 40, มะเร็งเม็ดเลือดขาวลิมโฟไซต์แบบเรื้อรัง ( chronic lymphocytic leukemia ) ร้อยละ 30, Castleman’s diseaes ร้อยละ 10, เนื้องอกร้ายที่ต่อมไทมัสและเนื้องอกไม่ร้ายที่ต่อมไทมัส ( malignant and benign thymoma ) ร้อยละ 6,โรคมะเร็งซาร์โคมา ( Sarcoma ) ร้อยละ 6 และ waldenstrom’s macroglobulinemia ร้อยละ 6
ซึ่งอาการที่แสดงออกมา มักจะมีอาการนำที่สามารถพบได้ในผู้ป่วยทุกราย คือ เกิดแผลภายในช่องปาก มีอาการเจ็บแสบเป็นเวลานาน ทำการรักษาไม่หาย ( intractable stomatitis ) ซึ่งสามารถพบแผลได้ตั้งแต่บริเวณริมฝีปากไล่ไปถึงบริเวณภายในช่องปากและลำคอ นอกจากนั้นยังมีการเกิดแผลที่บริเวณเยื่อบุตาร่วมด้วย ซึ่งรอยโรคที่บริเวณผิวหนังจะมีอยู่หลายรูปแบบ (polymorphic) เช่น ผื่นแดงราบ เมื่อตุ่มน้ำแตกออกจะเกิดเป็นแผล ลักษณะของผื่นออกสีม่วงแบบ lichenoid หรือมีผื่นแบบเป้ายิง ( erythema multiforme-like ) ดังนั้นหากมีการพบตุ่มน้ำหรือผื่นแบบ erythema multiforme-like ที่บริเวณฝ่ามือ ฝ่าเท้า จะทำให้สามารถตัดสาเหตุของตุ่มที่เกิดจากโรค pemphigus vulgaris ออกไปได้ เนื่องจากถ้าตุ่มที่เกิดจากโรค pemphigus vulgaris จะไม่พบผื่นที่บริเวณฝ่ามือ ฝ่าเท้า ส่วนในรายที่เป็น Paraneoplastic pemphigus ชนิดเรื้อรังจะพบรอยผื่นที่เกิดขึ้นเป็นแบบ lichenoid มากกว่าตุ่มน้ำ โดยผู้ป่วยโรค paraneoplastic pemphigus จะมีอาการอักเสบที่บริเวณเยื่อบุถุงลม ( bronchiolitis obliteran ) ซึ่งมักเป็นสาเหตุที่ทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิตจาก respiratory faijlure ได้
โดยพยาธิกำเนิดแอนติเจนที่ส่งผลให้เกิดโรค คือ desmogleins (transmembrane glycoprotein of desmosome) ซึ่งผู้ป่วยจะมีการสร้างแอนติบอดีที่เรียกว่า antidesmoglein ดังนี้

โรค แอนติบอดี   แอนติเจน
Pemphigus vulgaris
-Mucosal-dominant type
-Mucocutaneous type
lgG
lgG
Desmoglein3
Desmoglein3, Desmoglein
Pemphigus folliaceus  lgG  Desmoglein1
Paraneoplastic pemphigus  lgG Desmoglein3, Desmoglein1 และ Plakin family

การวินิจฉัยโรค
เมื่อทำการซักประวัติ ตรวจร่างกายและทำการตรวจชิ้นเนื้อในบริเวณที่เกิดตุ่มน้ำพองใสหรือบริเวณข้างเคียงทางพยาธิวิทยาแล้ว ซึ่งการตรวจจะทำให้มีลักษณะเฉพาะ คือ มีการแยกตัวของชั้นหนังกำพร้า โดย pemphigus vulgaris จะมีการแยกตัวในระดับ ( suprabasal separation ) แต่ในโรค pemphigus foliaceus จะพบว่าผิวหนังชั้นหนังกำพร้าจะมีการแยกตัวในระดับบน ( subcorneal separation ) ส่วนใน paraneophastic pemphigus จะมีลักษณะทางพยาธิอยู่หลายแบบ ซึ่งการตรวจบางครั้งจะพบว่าภายในชื้นเดียวกันสามารถเกิดขึ้นได้หลายแบบ เช่น suprabasal separation แบบเพมฟิกัส หรือมี keratinocyte ตาย ( necrosis ) แบบ erythma multiforme หรือ lichenoid แบบ lichen planus โดยการตรวจชิ้นเนื้อมีอยู่ด้วยวิธีอิมมูนเรืองแสง ( direct immunofluorescense,DIF ) จะทำให้เห็นการติดสารเรืองแสงระหว่างเซลล์หนังกำพร้าต่อ lgG ( lgG deposit in intercellular space ) ซึ่งลักษณะที่เกิดขึ้นนี้จะเหมือนกันทั้งในโรค pemphigus vulgaris และ pemphigus foliaceus และใน paraneoplastic pemphigus ต้องพบ lgG autoantibodies ( anti-plakin autoantibodies )

การรักษา
ความรุนแรงของโรคในผู้ป่วยแต่ละคนจะมีความแตกต่างกันในระยะที่โรคกำเริบ ซึ่งจุดประสงค์ของการรักษาจะมุ่งการลดการเกิดตุ่มน้ำใหม่ และกระตุ้นการสมานแผลให้หายเร็วที่สุดยา ซึ่งมักใช้ยายาสเตียรอยด์ชนิดใดประทานโดยใช้ในขนาดสูง 0.5-1 มิลลิกรัมต่อกิโลกรัมต่อวันในการรักษา แต่ทั้งนี้ทั้งนั้นก็ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคที่แสดงออกมาด้วย โดยผู้ป่วยที่มีความรุนแรงของโรคมากหรือมีการเกิดผื่นเป็นวงกว้างมีความจำเป็นที่จะต้องได้รับยากดภูมิคุ้มกันชนิดอื่นร่วมด้วย เช่นยา cyclophosphamide หรือยา azathioprine เป็นต้น หลังจากอาการดีขึ้นจึงจะทำการลดปริมาณยาลงอย่างช้าๆ โดยการใช้ยาจะเลือกใช้ยาในปริมาณที่น้อยที่สุดก่อนเพื่อทำการควบคุมโรค แล้วจึงทำการเลือกใช้ยาสเตียรอยด์อื่นร่วมในการรักษา เช่น ยา dapsone หรือ mycophenolic acid

2.โรคบูลลัสเพมฟิกอยด์ ( bullous pemphigoid )
คือ โรค ตุ่มน้ำพองใส ( Vesiculobullous ) ชนิดเรื้อรังจากระบบภูมิคุ้มกัน สามารถพบในผู้ที่มีอายุ 60 ปีขึ้นไป โดยอาการของโรคจะแบ่งออกเป็นระยะดังนี้
ระยะก่อนมีตุ่มน้ำ ( non-bullous phase ) ผู้ป่วยจะมีอาการคันมาก มีรอยผื่นและพบผื่นแดงนูนที่มีลักษระคล้ายผื่นลมพิษ ( urticatial stage ) ซึ่งสามารถทำการตรวจพบแค่ 500 หลังจากทำการเกา (excoriation) ลักษณะของรอยโรคจะคล้ายกับเอกซีมา ในระยะนี้สามารถเป็นอยู่ได้นานหลายสัปดาห์
ระยะตุ่มน้ำ ( bullous stage ) จะพบตุ่มน้ำขนาดเล็ก ( vesicle ) หรือใหญ่ ( bullae ) อยู่บนผิวหนังปกติหรือผิวหนังที่มีสีแดงก็ได้ โดยตุ่มจะมีการเรียงตัวเป็นวง ตุ่มน้ำจะมีลักษณะเต่ง ( tense bullae ) เมื่อผ่านไปสักระยะตุ่มน้ำจะแตกออกและเกิดเป็นแผล มีน้ำเหลืองเกาะอยู่โดยรอบ เมื่อแผลหายสนิทผิวหนังจะกลายเป็นสีดำ นอกจากนั้นยังพบสิวข้าวสาร ( milia ) ร่วมด้วย โรคนี้สามารถพบรอยโรคที่ภายในช่องปากได้น้อยมาก คือประมาณร้อยละ 10- 30 ของผู้ป่วยทั้งหมด และร้อยละ 50 จะมีเม็ดเลือดขาว eosinophil ในเลือดเพิ่มสูงขึ้นด้วย

พยาธิกำเนิด
ผู้ป่วยที่มีการสร้างแอนตีบอดี้ ( lgG ) ต่อแอนติเจนคือ BP180 และ BP230 ซึ่งทั้ง 2 โมเลกุลมีโครงสร้างอยู่ใน hemidesmosome ที่ทำหน้าที่ยึดเหนี่ยวชั้นหนังกำพร้าและหนังแท้เข้าไว้ด้วยกัน จึงส่งผลให้เกิดการแยกชั้นในส่วนใต้ต่อชั้นหนังกำพร้า ( subepidermalseparaiton )

การวินิจฉัยโรค
การตรวจร่างกายร่วมกับการตรวจชิ้นเนื้อ คือ จะพบตุ่มน้ำพองใสที่มีการแยกชั้นใต้ต่อชั้นหนังกำพร้า และมีเซลล์เม็ดเลือด eosinophil และ lymphocyte ในปริมาณสูงขึ้น ดังนั้นจึงต้องทำการตรวจพิเศษทางอิมมูน ซึ่งจะพบกการเรืองแสงเป็นเส้นที่บริเวณรอยต่อของหนังกำพร้าและหนังแท้ต่อ lgG และ C3 ( lgG and C3 deposit in basement membrane zone )

การรักษา
แนวทางในการรักษาจะใช้ prednisolone ขนาด 0.5-1 มิลลิกรัมต่อน้ำหนักกิโลกรัมต่อวัน จะสามารถคุมโรคได้ภายใน 1 ถึง 2 สัปดาห์ เมื่อทำการคุมโรคได้แล้วให้ค่อย ๆ ลดปริมาณยาลงภายในเวลา 6-9 เดือน หรืออาจใช้เวลานานกว่านั้น เนื่องจากโรคนี้เมื่อหายแล้วสามารถกลับมาเป็นอีกได้ จากการศึกษาพบว่าการใช้ยาสเตียรอยด์แบบทาให้ผลในการรักษาได้ผลดีเหมือนกับการรักษาแบบรับประทานยา ถึงแม้ว่าผู้ป่วยมีรอยโรคหลายตำแหน่งก็ตาม และการใช้ยาทายังมีผลดี คือ สามารถช่วยลดผลข้างเคียงจากการรับประทานยาสเตียรอยด์ได้อีกด้วย ดังนั้นจึงควรแนะนำให้ผู้ป่วยใช้ยาสเตียรอยด์ประสิทธิภาพสูงในการทาเฉพาะที่ที่เกิดผื่นทั้งเก่าและใหม่ร่วมด้วย เพื่อเป็นการคุมโรคและลดผลข้างเคียงจากสเตียรอยด์ชนิดรับประทาน นอกจากนั้นยังมียาชนิดอื่นที่อาจใช้ร่วมกันเพื่อให้ผลการรักษามีประสิทธิภาพสูง ได้แก่ azathioprine, methotrexate, mycophenolatemofetil, cyclophsophamide เป็นต้น

การเกิด ตุ่มน้ำพองใส สามารถเกิดขึ้นได้จากหลายสาเหตุ ดังนั้นการดูแลผู้ป่วยที่มาด้วยตุ่มน้ำพอง จึงมีความจำเป็นจะต้องประเมินลักษณะรอยโรค ตำแหน่ง ระยะเวลาที่เป็นเพื่อช่วยในการวินิจฉัยถึงสาเหตุต่างๆ ที่ทำให้เกิดตุ่มน้ำพอง ทั้งจากการติดเชื้อหรือภูมิคุ้มกัน ด้วยการตรวจร่างกาย การซักประวัติและส่งตรวจทางห้องปฏิบัติการที่ถูกต้องก็เป็นสิ่งจำเป็นที่สามารถช่วยในการวินิจฉัยได้อย่างถูกต้องและแม่นยำ เพื่อที่จะสามารถรักษาตุ่มน้ำพองให้หายได้ในเวลาอันรวดเร็วนั่นเอง

อ่านบทความที่เกี่ยวข้องเพิ่มเติม

เอกสารอ้างอิง

ลัลธธิมา ภู่พัฒน์ : อาการวิทยา ฉบับพกพา : ภาควิชาอายุรศาสตร์ คณะแพทยศาสตร์ มหาวิทยาลัยธรรมศาสตร์,2560.