โรคสมองเสื่อมเร็ว
โรคสมองเสื่อมเร็ว ไม่ได้หมายถึง ความจำเสื่อมเท่านั้น แต่หมายรวมถึง การสูญเสียความจำ การตัดสินใจ การคิด การพูด การอ่าน การใช้ภาษา การรับรู้มิติสัมพันธ์ การมีสมาธิ การควบคุมพฤติกรรม และควบคุมอารมณ์ต่างๆด้วย ซึ่งหากอาการทั้งหมดนี้สูญเสียไป ก็จะเรียกว่า โรคสมองเสื่อมเร็ว คือเป็นอาการที่สูญเสียการทำงานของสมองทั้งหมด
โรคสมองเสื่อมเร็ว ( Rapidly Progressive Dementia ) เป็นอาการที่เกิดขึ้นอย่างรวดเร็ว เริ่มตั้งแต่เป็นจนถึงอาการสมองเสื่อม ใช้เวลาเพียงแค่ 3-4 เดือน ซึ่งเกิดขึ้นเร็วมากๆ
สาเหตุของการเกิดโรคสมองเสื่อมเร็ว
โรคสมองเสื่อมเร็ว เกิดจากหลายสาเหตุ ได้แก่
1. โรคสมองเสื่อเร็วที่เกิดจากโรคระบบประสาทเสื่อม อย่างโรคอัลไซเมอร์ โรคสมองเสื่อมจากมวลเลวี โรคสมองเสื่อมกลีบหน้าแลกลีบขมับฝ่อ โรคเหนือนิวเคลียร์อัมพาตต่อเนื่อง ( Progressive Supranuclear Palsy )
2. โรคสมองเสื่อมเร็วที่เกิดจากโรคภูมิต้านทานต่อตัวเอง อย่างเช่น โรคปลอกเส้นประสาทสมองอักเสบ พยาธิภาวะที่สมองจากภูมิต้านทาง VGKC, NMDAR พยาธิภาวะที่สมองฮาชิโมโต ( Hashimoto’s encephalopathy )
3. โรคสมองเสื่อมเร็วที่เกิดจากโรคติดเชื้อ อย่างเช่น โรคพรีออน ( Prion Disease ) โรคซิฟิลิส โรคเอชไอวี โรคครอยท์ซเฟลตท์-จาคอบ
4. โรคสมองเสื่อมเร็วที่เกิดจากโรคจิตเวช
5. โรคสมองเสื่อมเร็วที่เกิดจากเนื้องอก หรือ มะเร็ง
6. โรคสมองเสื่อมเร็วที่เกิดจากโรคเมแทบอลิซึม และโรคเนื่องจากสิ่งที่ก่อพิษ อย่างเช่น โรคจากพิษสุราเรื้อรัง โรคจากพิษคาร์บอนมอนออกไซด์ โรคจากพิษยาบางชนิด
7. โรคสมองเสื่อมเร็วที่เกิดจากโรคหลอดเลือดสมอง พยาธิภาวะที่สมองจากไมโทคอนเดรีย
8. โรคสมองเสื่อมเร็วที่ยังไม่ทราบสาเหตุ
โรคสมองเสื่อมเร็ว ที่แสดงอาการชัดเจนที่สุด คือ โรคสมองเสื่อมเร็วที่เกิดจากการติดเชื้อเอชไอวี ( HIV ) อาการที่แสดงออกมาคือ ไม่พูดไม่คิดไม่ทำอะไร อยากอยู่นิ่งๆ ต่อเนื่องกันประมาณสองสัปดาห์ หากมีการเคลื่อนไหว ก็จะเคลื่อนไหวช้า สิ่งที่สังเกตเห็นชัดเจนเลยคือ ร่างกาย แขนขา เกร็ง มีอาการเซ อาการสั่น ส่วนการแสดงอาการทางอารมณ์ผู้ป่วย จะมีอาการเชื่องช้า หงุดหงิด ไม่ค่อยมีความสุข
โรคสมองเสื่อมเร็ว หมายถึง การสูญเสียความจำ การตัดสินใจ การคิด การพูด การอ่าน การใช้ภาษา การรับรู้มิติสัมพันธ์ การมีสมาธิ การควบคุมพฤติกรรม และควบคุมอารมณ์ต่างๆด้วย ซึ่งหากอาการทั้งหมดนี้สูญเสียไป ก็จะเรียกว่า โรคสมองเสื่อมเร็ว คือเป็นอาการที่สูญเสียการทำงานของสมองทั้งหมด
การรักษาโรคสมองเสื่อมเร็วที่เกิดจากเชื้อเอชไอวี ซึ่งผู้ป่วยกลุ่มนี้จะมีอาการสมองเสื่อมได้บ่อย แต่ในการรักษาโรคเอชไอวีต้องใช้ยาต้านไวรัส ซึ่งยาต้านไวรัสนี้ทำให้อาการสมองเสื่อมหายไปอย่างไม่น่าเชื่อ ซึ่งอาจเป็นเพราะว่า เชื้อไวรัสมีผลต่อสมองและเซลล์ประสาท ดังนั้น การทำให้ไวรัสแบ่งตัวน้อยลงในระบบประสาท ก็จะทำให้อาการสมองเสื่อมไม่ปรากฏออกมา
กรมอนามัยโลกยอมรับว่า หากผู้ป่วยเอชไอวีกลุ่มโรคสมองเสื่อมเร็วเกิดอุบัติเหตุทางสมอง การรักษาด้วยยาต้านเชื้อไวรัส ทำให้โรคสมองเสื่อมน้อยลง เมื่อใช้ยาต้านไวรัสทำการรักษาอย่างต่อเนื่อง โรคสมองเสื่อมเร็วที่เกิดกับผู้ป่วยที่ติดเชื้อไวรัสที่มีการแบ่งตัวผิดปกติของไวรัสหัด ( Measles ) ที่พันธุกรรมมีการเปลี่ยนแปลง แล้วมาติดเชื้อในคน จนทำให้มีอาการสมองเสื่อมเร็ว จนทำให้ผู้ป่วยมีอาการผิดปกติเกี่ยวกับการเคลื่อนไหว อย่างเช่น ผู้ป่วยจะไม่รับรู้อะไรเลย มีการพูดช้าและเนิบๆ มีอาการแขนขาเกร็ง กระตุก สั่น เมื่อมีการตรวจคลื่นไฟฟ้าสมองจะมีลักษณะผิดปกติเด่น ตรวจน้ำไขสันหลังมีภูมิต้านทานชนิด IgG ต่อเชื้อหัด ซึ่งทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิตอย่างรวดเร็ว เช่น โรค Subacute Sclerosing Panencephalitis ( SSPE ) และโรควัวบ้าในคน หรือที่เรียกว่า โรคครอยท์ซเฟลตท์-จาคอบ ( Creutzfeldt-Jakob Disease : CJD ) ซึ่งมีสาเหตุจากพันธุกรรม และที่เกิดขึ้นเอง โดยจะแบ่งประเภทของโรคครอย์เฟลดท์-จาคอบ ออกเป็นดังนี้
1. โรคครอย์ซเฟลดท์-จาคอบ สำหรับผู้ป่วยที่เกิดอาการนี้เป็นระยะๆ หรือ Sporadic ในช่วงเริ่มต้น ผู้ป่วยจะมีอาการ เห็นภาพหลอน เห็นภาพแปลกๆ มีการเคลื่อนไหวผิดปกติ ซึ่งดูแล้วมีอาการคล้ายผู้ป่วยที่เป็นสมองเสื่อมพาร์กินสัน ซึ่งตัวจะบิดงอ เซ กระตุก ไม่พูด หรือ สื่อสารไม่ได้ ทรงตัวไม่อยู่ มีอาการเกร็ง เดินลำบาก ทรงตัวลำบาก ซึ่งจะมีชีวิตอยู่ได้ไม่นานและเสียชีวิตในสองปี เมื่อมีการตรวจเคลื่อนไฟฟ้าสมอง จะพบว่ามีลักษณะของคลื่นสมองที่ซับซ้อนเป็นสามระยะ ( Triphasic Complex ) ตรวจน้ำไขสันหลัง พบว่ามีสารโปรตีน 14-3-3 และโปรตีนเทา ( Tau ) สูง
2. โรคครอย์ซเฟลดท์-จาคอบ ชนิดแปรปรวน ( Variant ) เป็นอาการของผู้ป่วยที่อาการทางจิตประสาท มักจะมีอาการ หงุดหงิด คิดผิด หลงผิด ซึมเศร้า เฉยเมย มีการรับรุ้คามรู้สึกเพี้ยนไป มีอาการเดินเซ ร่างกายกระตุก บิด งอ มีอาการปวดแสปวดร้อนตามร่างกาย เมื่อทำการตรวจคลื่นไฟฟ้าสมองจะไม่พบความผิดปกติ เช่น ที่พบในโรคครอย์ซเฟลดท์-จาคอบ ที่เกิดเป็นระยะๆ แต่ภาพถ่ายคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าสมอง สามารถช่วยวินิจฉัยได้ว่าสมองเนื้อเทาส่วนที่อยู่ลึกได้ภาพที่เด่นชัดขึ้น
ในกลุ่มของผู้ป่วยที่เสียชีวิตภายใน 6 เดือน เมื่อนำชิ้นเนื้อสมองของผู้ป่วยโรคสมองเสื่อมเร็ว หรือตัดต่อมทอนซิลมาตรวจด้วยการย้อนพิเศษ จะพบว่า เนื้อของสมองจะมีลักษณะคล้ายๆกับฟองน้ำ ซึ่งมีสารโปรตีนแทรกในสมอง
ซึ่งในบางครั้งผู้ป่วยกลุ่มนี้ จะมีอาการที่ดูแล้วคล้ายกับอาการของผู้ป่วยที่เป็นโรคสมองเสื่อมกลีบหน้า และกลีบขมับฝ่อ เพราะในช่วงแรกจะพูดภาษาสำเนียงเพี้ยน และต่อไปผู้ป่วยจะเงียบ ไม่พูด มีพฤติกรรมก้าวร้าว การเคลื่อนไหวผิดปกติ ตัวบิด งอ ซึ่งโรคนี้ยังไม่การรักษาโดยจำเพาะ แพทย์จะรักษาตามอาการ โดยการทดลองใช้ยาที่เคยได้ผล ซึ่งเป็นยาที่ไม่ได้เป็นยาที่ใช้รักษาตามมาตรฐาน เช่น แพทย์อาจทดลองใช้สารต้านอนุมูลอิสระ CoQ10 มาทำการรักษา ซึ่งผลที่ออกมาก็อาจจะยังไม่ดีเท่าที่ควร แต่จำเป็นต้องรักษาตามอาการ
โรคเอสแอลอี ( SLE : Systemic Lupus Erythematosus ) เป็นอีกโรคหนึ่งที่พบบ่อยในเมืองไทย ที่ผู้ป่วยจะมีภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่อง หรือ เรียกว่า แพ้ภูมิตัวเอง เป็นโรคที่อันตรายและต้องระมัดระวังตัวอย่างมากเพราะร่างกายสามารถสร้างสารขึ้นมาทำงายร่างกายตัวเองได้ จนทำให้ผู้ป่วยมีอาการสมองเสื่อม เห็นภาพหลอน บางครั้งมีอาการซึมเศร้า ซึ่งเป็นอาการที่คล้ายๆกับ โรคสมองส่วนหน้าเสีย เพราะทำอะไรก็ช้า อาจมีอาการชักร่วมด้วย
สาเหตุของโรคเอสแอลอี เกิดจากอาการทางสมองซึ่งมีหลายกลไก อาจจะมีผลมาจากเลือดไปเลี้ยงสมองเนื้อเทาและสมองเนื้อขาวไม่สมดุล จึงทำให้เกิดมีภูมิคุ้มกันสร้างออกมาทำลายส่วนของสมอง การรักษา แพทย์จะมักใช้เตียรอยด์ให้ทางหลอดเลือด ซึ่งการรักษาจะเหมือนกับการรักษาโรคเอสแอลอีที่ทำลายอวัยวะสำคัญส่วนอื่นๆ เช่น ปอด ไต และอีกสาเหตุที่พบในผู้ป่วยบ่อยๆ เลยก็คือ ภาวะภูมิแพ้ต่อมไทรอยด์ ชนิด ฮาชิโมโต ( Hashimoto’s Thyroiditis ) ทำให้สมองเสื่อมเร็ว จากที่ต่อมไทรอยด์ทำงานผิดปกติ ไม่สมดุล อาจทำงานน้อยไป หรือทำงานมากไป จึงมีการสร้างภูมิคุ้มกันทำลายต่อมไทรอยด์ จนเป็นภูมิแพ้ตนเองและส่งผลทำลายสมอง
โรคปลอกปลายเส้นประสาทสมองอักเสบ ( Multiple Sclerosis ) เป็นอีกโรคหนึ่ง ที่เกิดจากภูมิแพ้ตัวเอง ที่เกิดต่อปลอกเส้นประสาท โดยผู้ป่วยจะมีอาการตามองไม่เห็น เดินเซ ส่งผลให้ผู้ป่วยคิดช้า ในการรักษาแพทย์จะให้สเตรอยด์และยา สำหรับผู้ป่วยที่เป็นภูมิแพ้ของปลอกเส้นประสาท
และยังมีรายงานว่า กลุ่มอาการผู้ป่วยอันเนื่องมาจากเนื้องอก ( Paraneoplastic Syndrome ) ทำให้สมองเสื่อมเร็วนั้น เกิดจากที่ผู้ป่วยมีเนื้องอกและร่างกายของผู้ป่วยสร้างภูมิต้านทานออกมาต้านเนื้องอก จึงทำให้เกิดอาการสมองเสื่อมเร็วได้ ซึ่งผู้ป่วยกลุ่มนี้จะมีอาการชักกระตุก ตัวเกร็ง บิด หรืออาจเป็นอัมพฤกษ์อัมพาตร่วมด้วย
ในปัจจุบัน การที่จะวินิจฉัยโรคสมองเสื่อมเร็วทำได้ยาก และการรักษาก็ยุ่งยาก ยังไม่วิธีรักษาเฉพาะเจาะจงที่ชี้ชัดว่ารักษาโรคนี้เพราะมีหลายสาเหตุ ส่วนในทางวิทยาศาสตร์ทางการแพทย์ แพทย์จะทำการเจาะเลือดของผู้ป่วย พบว่ามีสารภูมิคุ้มกันจำเพาะ เช่น การรักษาด้วยสเตรอยด์ หรือ ให้อิมมโนโกลบลิน ทางหลอดเลือดดำ และทำการผ่าตัดเนื้องอกออก ซึ่งทำให้ผู้ป่วยมีอาการดีขึ้นได้ จะเห็นได้ว่า โรคสมองเสื่อมเร็ว เป็นโรคที่น่ากลัวมาก เพราะนอกจากจะเกิดจากหลายสาเหตุแล้ว ยังทำการรักษายาก แต่ในทางวิทยาศาสตร์การแพทย์ในปัจจุบันมีความก้าวหน้าไปมาก จนทำให้การรักษาหายได้ในกลุ่มอาการผู้ป่วยที่เกิดจากเนื้องอกที่ผลทำให้สมองเสื่อมเร็ว
อ่านบทความที่เกี่ยวข้องเพิ่มเติมตามลิ้งค์ด้านล่าง
เอกสารอ้างอิง
วรพรรณ เสนาณรงค์. รู้ทันสมองเสื่อม / รองศาสตราจารย์ แพทย์หญิงวรพรรณ เสนาณรงค์: กรุงเทพฯ: อมรินทร์เฮลท์ อัมรินทร์พริ้นติ้งแอนด์พับลิชชิ่ง, 2559. (22), 225 หน้า: (ชุดชีวิตและสุขภาพ ลำดับที่ 207) 1.สมอง. 2.สมอง–การป้องกันโรค. 3.โรคสมองเสื่อม. 4.โรคอัลไซเมอร์. 616.83 ว4ร7 ISBN 978-616-18-1556-1.
Liu L, Drouet V, Wu JW, et al. (2012). Trans-synaptic spread of Tau Pathology in Vivo.
PLoS ONE. 7(2) : e31302.
Luk KC, Kehm V, Lee VM, et al. (2012). Pathological alpha-synuclein transmission
initiates Parkinson-like neurodegeneration in nontransgenic mice. Science. 338 : 949-953.
de Calignon A, Polydoro M, Suarez-Calvet M, et al. (2012). Propagation of tau pathology
in a model of early AD. Neuron. 73(4) : 685-697.